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1. 鳥胺酸
鳥氨酸（英語：Ornithine）是一種α-胺基酸，其結構為NH2-CH2-CH2-CH2-CHNH2-COOH。
在尿素循環中的作用[編輯]. 鳥氨酸是精氨酸酶在催化精氨酸產生尿素 ...鳥胺酸維基百科，自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋L-鳥氨酸IUPAC名L-鳥氨酸別名(+)-(S)-2,5-二氨基戊酸識別CAS號70-26-8 PubChem6262ChemSpider6026SMILES O=C(O)[C@@H](N)CCCNInChI 1/C5H12N2O2/c6-3-1-2-4(7)5(8)9/h4H,1-3,6-7H2,(H,8,9)/t4-/m0/s1EC編號200-731-7ChEBI15729DrugBankDB00129KEGGD08302MeSHOrnithine性質[1]化學式C5H12N2O2摩爾質量132.16g/molg·mol⁻¹熔點140ºC溶解性（水）soluble[α]20D+11.5(H2O,c=6.5)若非註明，所有數據均出自一般條件（25℃，100kPa）下。
鳥氨酸（英語：Ornithine）是一種α-胺基酸，其結構為NH2-CH2-CH2-CH2-CHNH2-COOH。
在尿素循環中的作用[編輯]鳥氨酸是精氨酸酶在催化精氨酸產生尿素時同時產生。
因此，鳥氨酸是尿素循環的中央部份，以排出多餘的氮。
由於鳥氨酸不是為DNA而編碼，所以是不會涉及蛋白質生物合成內。
但是，在哺乳動物的非肝臟組織中，鳥氨酸作為精氨酸生物合成的中介物而負起重要的角色。
一般相信鳥氨酸沒有編碼，是因為多胜肽包含了進行乳胺化的無保護鳥氨酸。
這證明了將鳥氨酸人工置入為第21種胺基酸會是一個問題。
鳥氨酸內醯胺化鳥胺酸去羧化酶催化鳥氨酸是合成聚胺，如甲烯二胺（PUT）的開端。
其他反應[編輯]一些細菌，如大腸桿菌，可以從穀氨酸中生成鳥氨酸。
參考文獻[編輯]^Weast,RobertC.(編).CRCHandbookofChemistryandPhysics62nd.BocaRaton,FL:CRCPress.1981:C-408.ISBN 0-8493-0462-8. .閱論編胺基酸代謝代謝中間產物生酮胺基酸→乙醯輔酶A賴氨酸→酵母氨酸 ·ε-醛賴氨酸 ·α-氨基己二酸 ·α-酮己二酸 ·戊二醯輔酶A ·戊烯二醯輔酶A ·巴豆醯輔酶A ·β-羥丁醯輔酶A亮氨酸→α-酮異己酸 ·異戊醯輔酶A ·3-甲基巴豆醯輔酶A ·3-甲基戊烯二醯輔酶A ·β-羥-β-甲戊二酸單醯輔酶A色氨酸→丙氨酸→N'-甲醯犬尿氨酸 ·犬尿氨酸 ·鄰氨基苯甲酸 ·3-羥基犬尿氨酸 ·3-羥基氨基苯甲酸 ·2-氨基-3-羧基粘康酸半醛 ·2-氨基粘康酸半醛 ·2-氨基粘康酸半醛 ·戊二醯輔酶A生糖胺基酸生糖胺基酸→丙酮酸→檸檬酸甘氨酸→絲氨酸→3-磷酸甘油酸甘氨酸→肌酸：胍基乙酸 ·磷酸肌酸 ·肌酸酐生糖胺基酸→穀氨酸→α-酮戊二酸組氨酸→尿刊酸 ·咪唑-4-酮-5-丙酸 ·胺亞甲基穀氨酸 ·穀氨酸-1-半醛脯氨酸→1-吡咯啉-5-羧酸精氨酸→鳥氨酸 ·腐胺 ·胍基丁胺其他半胱氨酸+穀氨酸→穀胱甘肽：γ-穀氨醯半胱氨酸生糖胺基酸→丙醯輔酶A→琥珀醯輔酶A纈氨酸→α-酮異戊酸 ·異丁醯輔酶A ·甲基丙烯醯輔酶A ·3-羥異丁醯輔酶A ·3-羥基異丁酸 ·2-甲基-3-氧代丙酸異亮氨酸→2,3-二羥-3-甲基戊酸 ·2-甲基丁醯輔酶A ·惕格醯輔酶A ·2-甲基乙醯乙醯輔酶A甲硫氨酸→生成高半胱氨酸：S-腺苷甲硫氨酸 ·S-腺苷-L-高半胱氨酸 ·高半胱氨酸轉變為半胱氨酸：胱硫醚 ·α-丁酮酸+半胱氨酸蘇氨酸→α-丁酮酸丙醯輔酶A→甲基丙二醯輔酶A生糖胺基酸→延胡索酸苯丙氨酸→酪氨酸→4-羥苯丙酮酸 ·尿黑酸 ·4-馬來醯乙醯乙酸生糖胺基酸→草醯乙酸見尿素循環其他半胱氨酸代謝半胱氨酸亞磺酸醫學導航：遺傳代謝缺陷代謝、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,mk,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名體徵藥物(A16/C10)、中間產物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)閱論編生物化學物質種類索引糖類醇類糖醇醣蛋白苷酯質類花生酸類脂肪酸中間物甘油酯磷脂鞘脂類膽固醇與甾體中間產物核酸成分中間物蛋白質胺基酸中間物其他四吡咯中間物閱論編抗寄生蟲藥（英語：Antiparasitic）–抗原蟲藥（英語：Antiprotozoal）–古蟲界抗寄生蟲藥(P01（英語：ATCcodeP01）)圓盤菌（英語：Discicristata
在尿素循環中的作用[編輯]. 鳥氨酸是精氨酸酶在催化精氨酸產生尿素 ...鳥胺酸維基百科，自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋L-鳥氨酸IUPAC名L-鳥氨酸別名(+)-(S)-2,5-二氨基戊酸識別CAS號70-26-8 PubChem6262ChemSpider6026SMILES O=C(O)[C@@H](N)CCCNInChI 1/C5H12N2O2/c6-3-1-2-4(7)5(8)9/h4H,1-3,6-7H2,(H,8,9)/t4-/m0/s1EC編號200-731-7ChEBI15729DrugBankDB00129KEGGD08302MeSHOrnithine性質[1]化學式C5H12N2O2摩爾質量132.16g/molg·mol⁻¹熔點140ºC溶解性（水）soluble[α]20D+11.5(H2O,c=6.5)若非註明，所有數據均出自一般條件（25℃，100kPa）下。
鳥氨酸（英語：Ornithine）是一種α-胺基酸，其結構為NH2-CH2-CH2-CH2-CHNH2-COOH。
在尿素循環中的作用[編輯]鳥氨酸是精氨酸酶在催化精氨酸產生尿素時同時產生。
因此，鳥氨酸是尿素循環的中央部份，以排出多餘的氮。
由於鳥氨酸不是為DNA而編碼，所以是不會涉及蛋白質生物合成內。
但是，在哺乳動物的非肝臟組織中，鳥氨酸作為精氨酸生物合成的中介物而負起重要的角色。
一般相信鳥氨酸沒有編碼，是因為多胜肽包含了進行乳胺化的無保護鳥氨酸。
這證明了將鳥氨酸人工置入為第21種胺基酸會是一個問題。
鳥氨酸內醯胺化鳥胺酸去羧化酶催化鳥氨酸是合成聚胺，如甲烯二胺（PUT）的開端。
其他反應[編輯]一些細菌，如大腸桿菌，可以從穀氨酸中生成鳥氨酸。
參考文獻[編輯]^Weast,RobertC.(編).CRCHandbookofChemistryandPhysics62nd.BocaRaton,FL:CRCPress.1981:C-408.ISBN 0-8493-0462-8. .閱論編胺基酸代謝代謝中間產物生酮胺基酸→乙醯輔酶A賴氨酸→酵母氨酸 ·ε-醛賴氨酸 ·α-氨基己二酸 ·α-酮己二酸 ·戊二醯輔酶A ·戊烯二醯輔酶A ·巴豆醯輔酶A ·β-羥丁醯輔酶A亮氨酸→α-酮異己酸 ·異戊醯輔酶A ·3-甲基巴豆醯輔酶A ·3-甲基戊烯二醯輔酶A ·β-羥-β-甲戊二酸單醯輔酶A色氨酸→丙氨酸→N'-甲醯犬尿氨酸 ·犬尿氨酸 ·鄰氨基苯甲酸 ·3-羥基犬尿氨酸 ·3-羥基氨基苯甲酸 ·2-氨基-3-羧基粘康酸半醛 ·2-氨基粘康酸半醛 ·2-氨基粘康酸半醛 ·戊二醯輔酶A生糖胺基酸生糖胺基酸→丙酮酸→檸檬酸甘氨酸→絲氨酸→3-磷酸甘油酸甘氨酸→肌酸：胍基乙酸 ·磷酸肌酸 ·肌酸酐生糖胺基酸→穀氨酸→α-酮戊二酸組氨酸→尿刊酸 ·咪唑-4-酮-5-丙酸 ·胺亞甲基穀氨酸 ·穀氨酸-1-半醛脯氨酸→1-吡咯啉-5-羧酸精氨酸→鳥氨酸 ·腐胺 ·胍基丁胺其他半胱氨酸+穀氨酸→穀胱甘肽：γ-穀氨醯半胱氨酸生糖胺基酸→丙醯輔酶A→琥珀醯輔酶A纈氨酸→α-酮異戊酸 ·異丁醯輔酶A ·甲基丙烯醯輔酶A ·3-羥異丁醯輔酶A ·3-羥基異丁酸 ·2-甲基-3-氧代丙酸異亮氨酸→2,3-二羥-3-甲基戊酸 ·2-甲基丁醯輔酶A ·惕格醯輔酶A ·2-甲基乙醯乙醯輔酶A甲硫氨酸→生成高半胱氨酸：S-腺苷甲硫氨酸 ·S-腺苷-L-高半胱氨酸 ·高半胱氨酸轉變為半胱氨酸：胱硫醚 ·α-丁酮酸+半胱氨酸蘇氨酸→α-丁酮酸丙醯輔酶A→甲基丙二醯輔酶A生糖胺基酸→延胡索酸苯丙氨酸→酪氨酸→4-羥苯丙酮酸 ·尿黑酸 ·4-馬來醯乙醯乙酸生糖胺基酸→草醯乙酸見尿素循環其他半胱氨酸代謝半胱氨酸亞磺酸醫學導航：遺傳代謝缺陷代謝、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,mk,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名體徵藥物(A16/C10)、中間產物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)閱論編生物化學物質種類索引糖類醇類糖醇醣蛋白苷酯質類花生酸類脂肪酸中間物甘油酯磷脂鞘脂類膽固醇與甾體中間產物核酸成分中間物蛋白質胺基酸中間物其他四吡咯中間物閱論編抗寄生蟲藥（英語：Antiparasitic）–抗原蟲藥（英語：Antiprotozoal）–古蟲界抗寄生蟲藥(P01（英語：ATCcodeP01）)圓盤菌（英語：Discicristata
2. 罕病分類與介紹
鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症（OTC deficiency）是尿素循環代謝異常疾病中 ... 胺基甲醯基磷酸（carbamylphosphate）與鳥胺酸（ornithine）無法作用形成瓜胺 ...總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English 罕病分類與介紹首頁>認識罕病【友善列印】分類代碼：0202疾病類別：02疾病名稱：鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症 (OrnithineTranscarbamylaseDeficiency)現階段政府公告之罕見疾病：有是否已發行該疾病之宣導單張：有ICD-9-CM診斷代碼：270.6ICD-10-CM診斷代碼：E72.4 鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症（OTCdeficiency）是尿素循環代謝異常疾病中最為常見的一種，這些疾病是由於鳥胺酸氨甲醯基轉移酶（OrnithineTranscarbamylaseDeficiency）的缺乏導致氨排除的能力下降，而造成高血氨。
氮大部分來自於蛋白質與氨基酸代謝，而尿素循環是體內移除氮的主要路徑。
尿素循環主要在肝臟中進行，其反應有部份是在粒線體，有一部份是在細胞質裡面，能夠把有毒物質(血氨)，轉換成較無毒物質(尿素)，然後由小便中排出。
粒線體的代謝障礙可能影響尿素生成，導致高血氨症。
總體而論，尿素循環是受到N-乙醯穀胺酸（N-acetylglutamate,NAG）合成的速度的調控，此酵素催化劑（NAG）開啟氨進入尿素循環。
由於OTC缺失，胺基甲醯基磷酸（carbamylphosphate）與鳥胺酸（ornithine）無法作用形成瓜胺酸（citrulline），造成血清中鳥胺酸（ornithine）濃度上升，而Carbamylphosphate堆積在粒線體或者細胞質中，作為carbamylphosphatesynthetase（CPS）II反應中的基質，形成乳清酸（oroticacid），此為pyrimidine生合成的中間物質。
因此oroticacid會過度分泌在尿液中。
而當尿素循環受損，導致排泄氨的能力下降，患者會有高血氨的情況出現。
遺傳模式： 有別於其他尿素循環代謝異常疾病，OTC缺乏症為性聯遺傳。
OTC基因位於X染色體短臂Xp21.1。
OTC基因的突變有超過100種不同的基因改變。
對於發病患者家庭做基因的評估，發現有些患者為自發性的突變。
男性因只有一條X染色體，所以當唯一的X染色體上的基因有缺陷時便會患病。
而女性帶因者的臨床表現存在個別差異性，這與隨機性選擇不活化X染色體有關，其中僅極少數的女性帶因者其疾病嚴重度如同男性罹病者。
在美國，發生率為八萬分之一，但是不包括未被發現的晚發型患者。
若與其他尿素循環代謝異常疾病一同談論，臨床上發病時間較早，且病況較危急。
然而，年齡較大的患者，其發病年紀可能為40-50歲或者更晚。
此病的死亡率與發病率的比率均高，特別是新生兒型。
症狀： OTC缺乏症的臨床表現很複雜，男性患者通常於嬰兒時期發病，也可能在任何年齡發病；女性帶因者於小時候可能無症狀出現，但也有可能嚴重發病。
造成高血氨的原因很多，尿素循環中的酵素缺失都可能導致高血氨，在表現、診斷及治療上都有不同。
當出現下列症狀時，表示身體可能處於高血氨的狀態：厭食、易怒、呼吸急促、昏睡、嘔吐、定向力障礙（disorientation）、疲倦、昏迷、腦水腫等，若不給予適當治
氮大部分來自於蛋白質與氨基酸代謝，而尿素循環是體內移除氮的主要路徑。
尿素循環主要在肝臟中進行，其反應有部份是在粒線體，有一部份是在細胞質裡面，能夠把有毒物質(血氨)，轉換成較無毒物質(尿素)，然後由小便中排出。
粒線體的代謝障礙可能影響尿素生成，導致高血氨症。
總體而論，尿素循環是受到N-乙醯穀胺酸（N-acetylglutamate,NAG）合成的速度的調控，此酵素催化劑（NAG）開啟氨進入尿素循環。
由於OTC缺失，胺基甲醯基磷酸（carbamylphosphate）與鳥胺酸（ornithine）無法作用形成瓜胺酸（citrulline），造成血清中鳥胺酸（ornithine）濃度上升，而Carbamylphosphate堆積在粒線體或者細胞質中，作為carbamylphosphatesynthetase（CPS）II反應中的基質，形成乳清酸（oroticacid），此為pyrimidine生合成的中間物質。
因此oroticacid會過度分泌在尿液中。
而當尿素循環受損，導致排泄氨的能力下降，患者會有高血氨的情況出現。
遺傳模式： 有別於其他尿素循環代謝異常疾病，OTC缺乏症為性聯遺傳。
OTC基因位於X染色體短臂Xp21.1。
OTC基因的突變有超過100種不同的基因改變。
對於發病患者家庭做基因的評估，發現有些患者為自發性的突變。
男性因只有一條X染色體，所以當唯一的X染色體上的基因有缺陷時便會患病。
而女性帶因者的臨床表現存在個別差異性，這與隨機性選擇不活化X染色體有關，其中僅極少數的女性帶因者其疾病嚴重度如同男性罹病者。
在美國，發生率為八萬分之一，但是不包括未被發現的晚發型患者。
若與其他尿素循環代謝異常疾病一同談論，臨床上發病時間較早，且病況較危急。
然而，年齡較大的患者，其發病年紀可能為40-50歲或者更晚。
此病的死亡率與發病率的比率均高，特別是新生兒型。
症狀： OTC缺乏症的臨床表現很複雜，男性患者通常於嬰兒時期發病，也可能在任何年齡發病；女性帶因者於小時候可能無症狀出現，但也有可能嚴重發病。
造成高血氨的原因很多，尿素循環中的酵素缺失都可能導致高血氨，在表現、診斷及治療上都有不同。
當出現下列症狀時，表示身體可能處於高血氨的狀態：厭食、易怒、呼吸急促、昏睡、嘔吐、定向力障礙（disorientation）、疲倦、昏迷、腦水腫等，若不給予適當治
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4. 防彈飲食：L-鳥胺酸和L-精胺酸之效用、使用時機
L-鳥胺酸(L-ornithine)和L-精胺酸(L-arginine)這兩種胺基酸能溫和刺激人類生長激素分泌(HGH)以及合成能增加血流量的一氣化氮，而且鳥胺酸能 ... 防彈飲食：L-鳥胺酸和L-精胺酸之效用、使用時機發表時間： 2019年09月21日 | 文章分類： 運動保健 在《防彈飲食》中提到第180頁提到：L-鳥胺酸(L-ornithine)和L-精胺酸(L-arginine)這兩種胺基酸能溫和刺激人類生長激素分泌(HGH)以及合成能增加血流量的一氣化氮，而且鳥胺酸能協助消除蛋白質所產生的胺。
L-鳥胺酸也能提高體內HGH同時，建造肌肉和減少體脂肪。
對女性來說，L-精胺酸在排卵時能增加子宮頸黏液的分泌，讓精蟲能更順利抵達卵子所在之處。
兩種胺基酸對男女的生育力一樣重要。
由於L-精胺酸能增加流量，可當作天然的威而鋼來使用；服用兩週後，可以提高精蟲數和活力達兩百五十%之多。
過量的L-精胺酸對某些人來說會有傷害，但L-鳥胺酸可以調節體內的L-精胺酸濃度，這也是為什麼兩者常被放進同一產品、一起使用的原因。
劑量：五百到一千毫克的鳥胺酸和一到二公克的精胺酸形式：膠囊，分開服用使用時機：只在睡前使用 文章分類： 運動保健文章標籤： 精胺酸,鳥胺酸山姆伯伯運動訓練相關文章分享、運動訓練產品經銷及零售、運動訓練講座課程。
目前不提供線上問題咨詢、個人代購服務。
...(完整介紹)Commentsareclosed.←完整上肢訓練指南：上肢垂直拉椰子油：中鏈脂肪酸+月桂酸+酮體+維生素E（超級食物）→ 搜尋網誌文章Searchfor:訂閱最新文章(E-Mail)歡迎加入臉書社團文章分類付費討論區(122)動作介紹(143)動作評估(17)商品介紹(61)團體代購(26)在家健身(60)學員心得(18)常見問題(161)未分類(22)煮飯這件事(51)現貨商品(35)筋膜放鬆示範(29)綜合格鬥(11)自行車踩踏技術(6)訓練概念(1219)運動保健(364)運動心理(5)運動講座(203)閒聊(3)關於運動這件事(4)標籤清單HipHingeMikeBoyle下背疼痛(LowerBackPain)伏地挺身(Pushups)側棒(SidePlank)六角槓(HexBar)划船(Row)前蹲舉(FrontSquat)反射性性能重置(ReflexivePerformanceReset)單腳硬舉(Single-LegDeadlifts)單腳蹲(Single-LegSquat)引體向上(chin-ups)引體向上(pull-ups)後腿抬高蹲(Rear-Foot-ElevatedSplitSquats)徐國峰恢復(Recovery)核心肌群核心肌肉訓練棒式(Plank)橋式(Bridge)深入解剖麥克波羅伊肌力與體能訓練系統深蹲(Squat)減重爆發力訓練(PowerTraining)瑜珈滾輪(FoamRoller)瞬發上博(PowerClean)硬舉(Deadlift)籃球綜合格鬥MMA肌力與體能訓練肌筋膜(Myofascial)股四頭肌(Quads)背蹲舉(BackSquat)膕旁肌(Hamstrings)臀肌(glutes)臥推(BenchPress)藥球(MedicineBall)跑步迷思(Myths)重量訓練髖屈肌(hipflexors)髖關節(hips)髖關節鉸鏈動作學習麥克波羅伊功能性訓練聖經麥克波羅伊訓練系統實務操作版權所有©2021山姆伯伯工作坊，版型由OrmanClark設計師所設計
L-鳥胺酸也能提高體內HGH同時，建造肌肉和減少體脂肪。
對女性來說，L-精胺酸在排卵時能增加子宮頸黏液的分泌，讓精蟲能更順利抵達卵子所在之處。
兩種胺基酸對男女的生育力一樣重要。
由於L-精胺酸能增加流量，可當作天然的威而鋼來使用；服用兩週後，可以提高精蟲數和活力達兩百五十%之多。
過量的L-精胺酸對某些人來說會有傷害，但L-鳥胺酸可以調節體內的L-精胺酸濃度，這也是為什麼兩者常被放進同一產品、一起使用的原因。
劑量：五百到一千毫克的鳥胺酸和一到二公克的精胺酸形式：膠囊，分開服用使用時機：只在睡前使用 文章分類： 運動保健文章標籤： 精胺酸,鳥胺酸山姆伯伯運動訓練相關文章分享、運動訓練產品經銷及零售、運動訓練講座課程。
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5. 生化學-氨與鳥氨酸循環-高點醫護網
氨基酸及胺分解產生的氨是體內氨的主要來源。
氨在血液中主要以谷氨醯胺及丙氨酸兩種形式運輸。
體內的氨主要在肝中合成尿素而解毒的，此涉及鳥氨酸循環重要 ...高點分班課程介紹面授VOD課程雲端課程線上試聽課輔服務考古題高分詳解考前猜題免費線上測驗歷年金榜好成績考試心得考試用書行動版醫護網高點面授課程安心學習計畫升學學士後西醫學士後中醫學士後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所證照護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師公共衛生師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政調查局醫學鑑識組調查局化學鑑識組生物技術農產加工食品衛生檢驗高點醫護雲端課程購課請至：[知識達購課館][高點網路書店][PChome購課館]考猜下載線上測驗歷屆試題隨堂助教預約線上補課預約今明日課程表學員服務公告本週自修教室次月新課教室New據實說明義務於醫療保險之適用【醫療民事法】車禍內出血死亡案：病況之類推適用與有過失藥用大麻合法化之爭議醫事法律醫學倫理與法律基礎醫學教室寄生蟲學-線蟲(二)臨床醫學教室眼科-視交叉病變細胞總論-胞內體Endosome首頁小龍醫師館歷期生化學-氨與鳥氨酸循環高點醫護網升學考試學士後西醫學士後中醫學士後獸醫私醫聯招護理二技醫事執照護理師醫師國考醫檢師物治師放射師公共衛生師食品技師國外醫師學歷甄試公職就業公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政調查局醫學鑑識組調查局化學鑑識組課程介紹面授課程VOD課程雲端課程考古題高分詳解考前猜題免費線上測驗歷年金榜好成績考試心得課輔服務小龍醫師館高點分班高點醫護FB粉絲團高點醫護LINE生活圈Youtube線上影音學習【熱門優惠】篇名生化學-氨與鳥氨酸循環重要考點氨基酸及胺分解產生的氨是體內氨的主要來源。
氨在血液中主要以谷氨醯胺及丙氨酸兩種形式運輸。
體內的氨主要在肝中合成尿素而解毒的，此涉及鳥氨酸循環重要步驟。
說明氨的來源氨是一種有毒物質。
人體內氨(NH3)的來源於有三：氨基酸及胺分解產生的氨：此為體內氨的主要來源。
此外，嘌呤與嘧啶的分解也可產生少部分的氨。
腸道吸收的氨：包括腸內氨基酸在腸道細菌作用下產生的氨，以及腸道尿素經腸道內細菌尿素酶水解產生的氨。
腎小管上皮細胞分泌的氨：氨主要來自谷氨醯胺的水解。
然而由組織所產生的氨如何以無毒的方式經血液運輸到肝臟或運至腎以NH4+形式隨尿液排出呢？原來氨在血液中主要以谷氨醯胺及丙氨酸兩種形式運輸的(如下表)，而在尿液中，氨與H+結合，形成NH4+，從尿中排除。
丙氨酸-葡萄糖循環(alanine-glucosecycle)：丙氨酸和葡萄糖反覆地在肌肉與肝臟之間進行氨的轉運谷氨醯胺的運氨作用：在腦、肌肉等組織中，氨與谷氨酸在谷氨醯胺合成酶(glutaminesynthetase)催化下→生成谷氨醯胺，然後由血液運送至肝或腎→在谷氨醯胺酶(glutaminase)水解→生成氨與谷氨酸。
因此，谷氨醯胺既是氨的解毒產物，也是氨的儲存和運輸形式。
此外，谷氨醯胺還可以提供其醯胺基，促使天冬氨酸轉變為天冬醯胺，以供蛋白質合成的需要鳥氨酸循環正常情況下，體內氨主要在肝中合成尿素而解毒的，尿素占排氮總量的80~90%。
肝如何合成尿素的呢?這就牽扯到有名的鳥氨酸循環(Ornithinecycle)或尿素循環(Ureacycle)，此由Kreb提出的。
大致過程及詳細過程為以下所述(鳥-瓜-精)：鳥氨酸與氨、CO2結合，形成瓜氨酸；瓜氨酸與氨結合，形成精氨酸；精氨酸水解，產生尿素及鳥氨酸；鳥氨酸參與第二輪循環；詳細步驟氨基甲醯磷酸的合成：血氨主要由glutamine及glutamate運送到肝臟→在2ATP、N-乙醯谷氨酸(AGA，其當作別構酶啟動劑，存在肝的粒線體中)存在時，氨、CO2在氨基甲醯磷酸合成酶(carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ，CPS-Ⅰ是一種別構酶，存在肝細胞的粒線體中)催化下→合成氨基甲醯磷酸(carbamoylphosphate)(註1)瓜氨酸合成：在鳥胺酸胺基甲醯基轉移酶(ornithinetranscarbamoylase，OTC存在肝的粒線體中)的催化下，carbamoylphosphate與鳥氨酸進行縮合反應→生成瓜氨酸(Citrulline)，此步驟在肝的粒線體內進行精氨酸合成：瓜氨酸(Citrulline)被運送到粒線體外→在細胞質中藉由精氨酸代琥珀酸合成酶或精胺丁二酸合成酶(argininosuccinatesynthetase，AS)催化下，與天冬氨酸(as
氨在血液中主要以谷氨醯胺及丙氨酸兩種形式運輸。
體內的氨主要在肝中合成尿素而解毒的，此涉及鳥氨酸循環重要 ...高點分班課程介紹面授VOD課程雲端課程線上試聽課輔服務考古題高分詳解考前猜題免費線上測驗歷年金榜好成績考試心得考試用書行動版醫護網高點面授課程安心學習計畫升學學士後西醫學士後中醫學士後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所證照護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師公共衛生師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政調查局醫學鑑識組調查局化學鑑識組生物技術農產加工食品衛生檢驗高點醫護雲端課程購課請至：[知識達購課館][高點網路書店][PChome購課館]考猜下載線上測驗歷屆試題隨堂助教預約線上補課預約今明日課程表學員服務公告本週自修教室次月新課教室New據實說明義務於醫療保險之適用【醫療民事法】車禍內出血死亡案：病況之類推適用與有過失藥用大麻合法化之爭議醫事法律醫學倫理與法律基礎醫學教室寄生蟲學-線蟲(二)臨床醫學教室眼科-視交叉病變細胞總論-胞內體Endosome首頁小龍醫師館歷期生化學-氨與鳥氨酸循環高點醫護網升學考試學士後西醫學士後中醫學士後獸醫私醫聯招護理二技醫事執照護理師醫師國考醫檢師物治師放射師公共衛生師食品技師國外醫師學歷甄試公職就業公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政調查局醫學鑑識組調查局化學鑑識組課程介紹面授課程VOD課程雲端課程考古題高分詳解考前猜題免費線上測驗歷年金榜好成績考試心得課輔服務小龍醫師館高點分班高點醫護FB粉絲團高點醫護LINE生活圈Youtube線上影音學習【熱門優惠】篇名生化學-氨與鳥氨酸循環重要考點氨基酸及胺分解產生的氨是體內氨的主要來源。
氨在血液中主要以谷氨醯胺及丙氨酸兩種形式運輸。
體內的氨主要在肝中合成尿素而解毒的，此涉及鳥氨酸循環重要步驟。
說明氨的來源氨是一種有毒物質。
人體內氨(NH3)的來源於有三：氨基酸及胺分解產生的氨：此為體內氨的主要來源。
此外，嘌呤與嘧啶的分解也可產生少部分的氨。
腸道吸收的氨：包括腸內氨基酸在腸道細菌作用下產生的氨，以及腸道尿素經腸道內細菌尿素酶水解產生的氨。
腎小管上皮細胞分泌的氨：氨主要來自谷氨醯胺的水解。
然而由組織所產生的氨如何以無毒的方式經血液運輸到肝臟或運至腎以NH4+形式隨尿液排出呢？原來氨在血液中主要以谷氨醯胺及丙氨酸兩種形式運輸的(如下表)，而在尿液中，氨與H+結合，形成NH4+，從尿中排除。
丙氨酸-葡萄糖循環(alanine-glucosecycle)：丙氨酸和葡萄糖反覆地在肌肉與肝臟之間進行氨的轉運谷氨醯胺的運氨作用：在腦、肌肉等組織中，氨與谷氨酸在谷氨醯胺合成酶(glutaminesynthetase)催化下→生成谷氨醯胺，然後由血液運送至肝或腎→在谷氨醯胺酶(glutaminase)水解→生成氨與谷氨酸。
因此，谷氨醯胺既是氨的解毒產物，也是氨的儲存和運輸形式。
此外，谷氨醯胺還可以提供其醯胺基，促使天冬氨酸轉變為天冬醯胺，以供蛋白質合成的需要鳥氨酸循環正常情況下，體內氨主要在肝中合成尿素而解毒的，尿素占排氮總量的80~90%。
肝如何合成尿素的呢?這就牽扯到有名的鳥氨酸循環(Ornithinecycle)或尿素循環(Ureacycle)，此由Kreb提出的。
大致過程及詳細過程為以下所述(鳥-瓜-精)：鳥氨酸與氨、CO2結合，形成瓜氨酸；瓜氨酸與氨結合，形成精氨酸；精氨酸水解，產生尿素及鳥氨酸；鳥氨酸參與第二輪循環；詳細步驟氨基甲醯磷酸的合成：血氨主要由glutamine及glutamate運送到肝臟→在2ATP、N-乙醯谷氨酸(AGA，其當作別構酶啟動劑，存在肝的粒線體中)存在時，氨、CO2在氨基甲醯磷酸合成酶(carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ，CPS-Ⅰ是一種別構酶，存在肝細胞的粒線體中)催化下→合成氨基甲醯磷酸(carbamoylphosphate)(註1)瓜氨酸合成：在鳥胺酸胺基甲醯基轉移酶(ornithinetranscarbamoylase，OTC存在肝的粒線體中)的催化下，carbamoylphosphate與鳥氨酸進行縮合反應→生成瓜氨酸(Citrulline)，此步驟在肝的粒線體內進行精氨酸合成：瓜氨酸(Citrulline)被運送到粒線體外→在細胞質中藉由精氨酸代琥珀酸合成酶或精胺丁二酸合成酶(argininosuccinatesynthetase，AS)催化下，與天冬氨酸(as
6. 鳥氨酸L-ornithine
L-鳥氨酸 L-ornithine ，緩解壓力並改善人類的睡眠和疲勞症狀，增加肌肉和力量，在肝臟中，L-鳥氨酸將氨轉化成尿素，進入尿素循環中起作用， ...簽到首頁男性健康健陽保腎KidneyHealth前列腺ProstateHealth勃起功能障礙ErectileDysfunction抗疲勞AntiFatique男性不育Maleinfertility女性健康乳房保健Breasthealth乳癌BreastCancer人乳頭瘤病毒（HPV）哺乳Breast-feeding子宮內膜異位症-Endometriosis尿道炎UTI更年期Menopause月經痛MenstrualPain經前綜合徵PMS貧血anemia陰道炎Vaginitis自然健康傷口癒合woundhealing免疫力Immune感冒ColdandFlu兒童健康ChildHealth注意力不足過動症（ADHD）自閉症Autism尿道健康Urethralhealth尿道炎UrinaryTractInfection心臟健康HeartDisease動脈粥樣硬化Atherosclerosis高甘油三酯血症Hypertriglyceridemia高膽固醇Highcholesterol高血壓Hypertension情緒睡眠EmotionandSleep失眠Insomnia抑鬱症Depression疲勞Fatigue精神分裂症Schizophrenia舒解壓力Stress扁桃體炎Tonsillitis抗衰老Antiaging排毒解毒Detox消化健康DigestiveHealth特色文章皮膚健康SkinHealth唇皰疹Herpessimplex帶狀皰疹Shingles指甲健康NailHealth濕疹Eczema灰甲Onychomycosis抗氧化AlphaLipoicAcid硫辛酸Astaxanthin蝦青素CoQ10輔酶Glutathione穀胱甘肽Grapeseed葡萄籽GreenTeaExtract綠茶Luteolin木犀草素Niagennicotinamideriboside煙酰胺核糖苷Pterostilbene紫檀芪Pycnogenol碧蘿芷Quercetin槲皮素R-LipoicAcid右旋硫辛酸Resveratrol白藜蘆醇維他命Biotin生物素Folicacid葉酸Pyridoxal-5-phosphateP-5-P吡哆醛-5-磷酸VitaminA維他命AVitaminBcomplex維他命B複合配方VitaminB1維他命B1VitaminB12維他命B12VitaminB3維他命B3VitaminB5維他命B5VitaminB6維他命B6VitaminC維他命CVitaminD維他命DVitaminE維他命EVitaminK維他命K礦物質Boron硼Calcium鈣Iron鐵Magnesium鎂Magnesium-L-threonateL-蘇糖酸鎂Sulphur硫Zinc鋅胺基酸5-HTP（5-羥色氨酸）AcetylL-Carnitine乙醯肉鹼Arginine精氨酸BranchedChainAminoAcids(BCAA)支鏈氨基酸Cysteine半胱氨酸Glutamine谷氨酰胺Glutathione穀胱甘肽Glycine甘氨酸L-Carnitine左旋肉鹼L-ornithine鳥氨酸LysineL-賴氨酸Methionine甲硫氨酸N-acetylcysteine(NAC)N-乙酰半胱氨酸Phosphatidylserine（PS）磷脂酰絲氨酸Proline脯氨酸SAMe（S-腺苷-L-甲硫氨酸）Taurine牛磺酸Tyrosine酪氨酸西草藥AfricanMango非洲芒果AHCCActiveHexoseCorrelatedCompoundAloeVeraExtract蘆薈提純Apigenin芹菜素ApplePectin蘋果果膠Barberry小孽Betaine甜菜鹼BitterMelonExtract苦瓜素BlackCherry黑櫻桃BlackCohosh北美升麻BlackSeedOil黑籽油BlackCumin黑孜然Blackcurrant黑加侖子Burdock牛蒡Butcher’sBroom假葉樹CamuCamu卡姆果（野生）CastorOil蓖麻油Cat’sClaw貓爪草CelerySeed芹菜籽Chasteberry聖潔莓Clove丁香Eugenol丁香酚Cranberry小紅莓Curcumin薑黃素D-MannoseD-甘露糖DGLDeglycyrrhizinatedLicoriceDIM 3,3′-二吲哚基甲烷Echinacea紫錐菊Elderberry接骨木Fenugreek胡蘆巴Forskolin毛喉素Fucoidan褐藻糖膠營養
7. 罕見疾病一點通-疾病資料庫鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症 ...
粒線體的代謝障礙亦可能影響尿素生成，導致高血氨症。
由於OTC缺失，造成氨基甲醯基磷酸(Carbamylphosphate)與鳥胺酸(Ornithine)無法作用形成瓜胺酸( ...
由於OTC缺失，造成氨基甲醯基磷酸(Carbamylphosphate)與鳥胺酸(Ornithine)無法作用形成瓜胺酸( ...
8. 鳥胺酸
菌活辭典. 鳥氨酸 h1. 能幫助肝臟運作的鳥胺酸，對於預防宿醉與恢復疲勞很有效果。
因有助於脂肪燃燒，所以也被稱作『燃燒系胺基酸』。
也有瘦身效果，是很 ...北斗株式會社菇類的效果與效能菌活辭典鳥胺酸菌活辭典鳥氨酸能幫助肝臟運作的鳥胺酸，對於預防宿醉與恢復疲勞很有效果。
因有助於脂肪燃燒，所以也被稱作『燃燒系胺基酸』。
也有瘦身效果，是很可靠的成分。
預防宿醉的最佳夥伴鳥胺酸是能幫助肝臟運作的胺基酸。
能協助肝臟的代謝與解毒作用，飲酒時更能發揮其效果，對於預防宿醉很有效。
此外，鳥胺酸亦能促進生長激素的分泌。
生長激素分泌能提升代謝，使體內各種器官都能活躍地運作，讓身體全面恢復活力。
另外，鳥胺酸對於疲勞根源氨的分解也有效果。
藉由攝取鳥胺酸，熱量的產生將變得緩和，身體將不易感到疲勞，且會變得有活力。
對於美肌亦發揮效果！鳥胺酸能提升細胞的新陳代謝，調整肌膚的再生能力。
搭配菇類富含的維生素B2一起攝取的話，可達到加倍效果。
有助於改善肌膚狀態，造就平滑肌。
菇類的鳥胺酸含量，竟是蜆的5~7倍！蜆是出了名富含鳥胺酸的食材，但菇類的鳥胺酸含量竟為蜆的5~7倍。
蜆每100g的鳥胺酸含量約為10~15mg，但菇類每100g的鳥胺酸含量，鴻喜菇有140mg、雪白菇有110mg（北斗調查）。
想要攝取鳥胺酸，我們建議多食用菇類。
鳥胺酸的攝取建議量鳥胺酸研究會 菇類的鳥胺酸發揮效果，是菇類的功效以圖表確認菇類的營養素菇類綜合研究所發表研究結果菌活辭典吃菇類做菌活維生素B群鉀鳥胺酸β-葡聚糖食物纖維菌活實踐方案維生素DGABA低卡路里潤滑營養素北斗株式會社菇類的效果與效能菌活辭典鳥胺酸分享
因有助於脂肪燃燒，所以也被稱作『燃燒系胺基酸』。
也有瘦身效果，是很 ...北斗株式會社菇類的效果與效能菌活辭典鳥胺酸菌活辭典鳥氨酸能幫助肝臟運作的鳥胺酸，對於預防宿醉與恢復疲勞很有效果。
因有助於脂肪燃燒，所以也被稱作『燃燒系胺基酸』。
也有瘦身效果，是很可靠的成分。
預防宿醉的最佳夥伴鳥胺酸是能幫助肝臟運作的胺基酸。
能協助肝臟的代謝與解毒作用，飲酒時更能發揮其效果，對於預防宿醉很有效。
此外，鳥胺酸亦能促進生長激素的分泌。
生長激素分泌能提升代謝，使體內各種器官都能活躍地運作，讓身體全面恢復活力。
另外，鳥胺酸對於疲勞根源氨的分解也有效果。
藉由攝取鳥胺酸，熱量的產生將變得緩和，身體將不易感到疲勞，且會變得有活力。
對於美肌亦發揮效果！鳥胺酸能提升細胞的新陳代謝，調整肌膚的再生能力。
搭配菇類富含的維生素B2一起攝取的話，可達到加倍效果。
有助於改善肌膚狀態，造就平滑肌。
菇類的鳥胺酸含量，竟是蜆的5~7倍！蜆是出了名富含鳥胺酸的食材，但菇類的鳥胺酸含量竟為蜆的5~7倍。
蜆每100g的鳥胺酸含量約為10~15mg，但菇類每100g的鳥胺酸含量，鴻喜菇有140mg、雪白菇有110mg（北斗調查）。
想要攝取鳥胺酸，我們建議多食用菇類。
鳥胺酸的攝取建議量鳥胺酸研究會 菇類的鳥胺酸發揮效果，是菇類的功效以圖表確認菇類的營養素菇類綜合研究所發表研究結果菌活辭典吃菇類做菌活維生素B群鉀鳥胺酸β-葡聚糖食物纖維菌活實踐方案維生素DGABA低卡路里潤滑營養素北斗株式會社菇類的效果與效能菌活辭典鳥胺酸分享