乳清酸 | 乳清酸作用
乳清酸（英語：Orotic acid，共軛鹼作orotate）或嘧啶酸（pyrimidinecarboxylic acid）是一種雜環化合物，也是一種有機酸。
乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B，並被稱 ...乳清酸維基百科，自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋乳清酸系統（IUPAC）命名名稱1,2,3,6-Tetrahydro-2,6-dioxo-4-pyrimidinecarboxylicacid臨床數據Drugs.com國際藥品名稱識別資訊CAS註冊號65-86-1 ATC代碼NonePubChemCID967DrugBankDB02262 NChemSpider942 NUNII61H4T033E5 NKEGGC00295 N化學資訊化學式C5H4N2O4摩爾質量156.10g/molSMILESO=C(O)\C1=C\C(=O)NC(=O)N1InChIInChI=1S/C5H4N2O4/c8-3-1-2(4(9)10)6-5(11)7-3/h1H,(H,9,10)(H2,6,7,8,11) NKey:PXQPEWDEAKTCGB-UHFFFAOYSA-N N乳清酸（英語：Oroticacid，共軛鹼作orotate）或嘧啶酸（pyrimidinecarboxylicacid）是一種雜環化合物，也是一種有機酸。
乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B，並被稱為vitaminB13，但後來發現他並不屬於維生素。
此化合物是由粒線體的一種酵素－二氫乳清酸脫氫酶[1]或細胞質中的嘧啶合成途徑（英語：Pyrimidinemetabolism）的酵素所合成。
有時此化合物會被用做乳製品的礦物質攜帶者（英語：mineralcarrier），如乳清酸鋰。
目錄1合成2安全性3病理學4參見5參考文獻6外部連結合成[編輯]乳清酸可藉由酶將二氫乳清酸脫氫形成，之後會與5'-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）結合形成乳清苷-5'-磷酸（OMP）。
在此時與嘌呤合成的不同點是在與核糖相接前，嘧啶環已經完全合成；而嘌呤合成則是將核糖上的鹼基一步一步轉換成嘌呤[2]。
安全性[編輯]乳清酸為哺乳類體細胞的突變原，同時也可誘變細菌及酵母菌[3]。
病理學[編輯]尿中出現乳清酸可能會導致乳清酸尿症（英語：oroticaciduria）以及酸血症。
病因可能是遺傳性代謝缺陷（如尿素循環缺失症）導致血液中氨含量過高。
有一種X染色體關聯性聯遺傳疾病，稱為鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症（英語：ornithinetranscarbamoylasedeficiency），是一種最常見的尿素循環缺失症。
此疾病會導致細胞中的氨甲醯磷酸轉化為乳清酸，導致血漿中氨含量過高，尿中乳清酸含量增加，血漿尿素氮含量降低。
高血氨會導致血漿中的α-酮戊二酸含量下降，抑制三羧酸循環及ATP產生。
參見[編輯]名稱獨特的化學物質列表參考文獻[編輯]^Rawls,J;Knecht,W;Diekert,K;Lill,R;Löffler,M.Requirementsforthemitochondrialimportandlocalizationofdihydroorotatedehydrogenase.Europeanjournalofbiochemistry/FEBS.2000,267(7):2079–87.PMID 10727948. ^Lippincott.Biochemistry4th.2008. ^OroticacidMSDS外部連結[編輯]維基共享資源中相關的多媒體資源：乳清酸醫學主題詞表（MeSH）：Orotic+AcidGreenbaum,SheldonB.PotentialMetabolicAntagonistsofOroticAcid:6-Uracilsulfonamideand6-UracilMethylSulfone1.JournaloftheAmericanChemicalSociety.1954,76(23):6052.doi:10.1021/ja01652a056. 閱論編核苷酸代謝中間產物嘌呤代謝合成R5P→IMP：R5P ·PRPP ·PRA ·GAR ·FGAR ·FGAM ·AIR ·CAIR ·SAICAR ·AICAR ·FAICAR ·IMPIMP→AMP：腺苷酸琥珀酸IMP→GMP：黃苷酸分解次黃嘌呤 ·黃嘌呤 ·尿酸 ·5-羥基異尿酸嘧啶代謝合成氨甲醯磷酸 ·氨甲醯天冬氨酸 ·4,5-二氫乳清酸 ·乳清酸 ·乳清苷酸 ·尿苷酸分解尿嘧啶：二氫尿嘧啶 ·3-脲基丙酸 ·β-丙氨酸胸腺嘧
乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B，並被稱 ...乳清酸維基百科，自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋乳清酸系統（IUPAC）命名名稱1,2,3,6-Tetrahydro-2,6-dioxo-4-pyrimidinecarboxylicacid臨床數據Drugs.com國際藥品名稱識別資訊CAS註冊號65-86-1 ATC代碼NonePubChemCID967DrugBankDB02262 NChemSpider942 NUNII61H4T033E5 NKEGGC00295 N化學資訊化學式C5H4N2O4摩爾質量156.10g/molSMILESO=C(O)\C1=C\C(=O)NC(=O)N1InChIInChI=1S/C5H4N2O4/c8-3-1-2(4(9)10)6-5(11)7-3/h1H,(H,9,10)(H2,6,7,8,11) NKey:PXQPEWDEAKTCGB-UHFFFAOYSA-N N乳清酸（英語：Oroticacid，共軛鹼作orotate）或嘧啶酸（pyrimidinecarboxylicacid）是一種雜環化合物，也是一種有機酸。
乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B，並被稱為vitaminB13，但後來發現他並不屬於維生素。
此化合物是由粒線體的一種酵素－二氫乳清酸脫氫酶[1]或細胞質中的嘧啶合成途徑（英語：Pyrimidinemetabolism）的酵素所合成。
有時此化合物會被用做乳製品的礦物質攜帶者（英語：mineralcarrier），如乳清酸鋰。
目錄1合成2安全性3病理學4參見5參考文獻6外部連結合成[編輯]乳清酸可藉由酶將二氫乳清酸脫氫形成，之後會與5'-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）結合形成乳清苷-5'-磷酸（OMP）。
在此時與嘌呤合成的不同點是在與核糖相接前，嘧啶環已經完全合成；而嘌呤合成則是將核糖上的鹼基一步一步轉換成嘌呤[2]。
安全性[編輯]乳清酸為哺乳類體細胞的突變原，同時也可誘變細菌及酵母菌[3]。
病理學[編輯]尿中出現乳清酸可能會導致乳清酸尿症（英語：oroticaciduria）以及酸血症。
病因可能是遺傳性代謝缺陷（如尿素循環缺失症）導致血液中氨含量過高。
有一種X染色體關聯性聯遺傳疾病，稱為鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症（英語：ornithinetranscarbamoylasedeficiency），是一種最常見的尿素循環缺失症。
此疾病會導致細胞中的氨甲醯磷酸轉化為乳清酸，導致血漿中氨含量過高，尿中乳清酸含量增加，血漿尿素氮含量降低。
高血氨會導致血漿中的α-酮戊二酸含量下降，抑制三羧酸循環及ATP產生。
參見[編輯]名稱獨特的化學物質列表參考文獻[編輯]^Rawls,J;Knecht,W;Diekert,K;Lill,R;Löffler,M.Requirementsforthemitochondrialimportandlocalizationofdihydroorotatedehydrogenase.Europeanjournalofbiochemistry/FEBS.2000,267(7):2079–87.PMID 10727948. ^Lippincott.Biochemistry4th.2008. ^OroticacidMSDS外部連結[編輯]維基共享資源中相關的多媒體資源：乳清酸醫學主題詞表（MeSH）：Orotic+AcidGreenbaum,SheldonB.PotentialMetabolicAntagonistsofOroticAcid:6-Uracilsulfonamideand6-UracilMethylSulfone1.JournaloftheAmericanChemicalSociety.1954,76(23):6052.doi:10.1021/ja01652a056. 閱論編核苷酸代謝中間產物嘌呤代謝合成R5P→IMP：R5P ·PRPP ·PRA ·GAR ·FGAR ·FGAM ·AIR ·CAIR ·SAICAR ·AICAR ·FAICAR ·IMPIMP→AMP：腺苷酸琥珀酸IMP→GMP：黃苷酸分解次黃嘌呤 ·黃嘌呤 ·尿酸 ·5-羥基異尿酸嘧啶代謝合成氨甲醯磷酸 ·氨甲醯天冬氨酸 ·4,5-二氫乳清酸 ·乳清酸 ·乳清苷酸 ·尿苷酸分解尿嘧啶：二氫尿嘧啶 ·3-脲基丙酸 ·β-丙氨酸胸腺嘧