認識漸凍人(ALS)的發病徵狀、原因,及相關運動神經疾病 | 肌肉萎縮症漸凍人

漸凍症會導致患者中樞神經系統的上、下運動神經元在短短數年間凋亡,使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸,猶如 ...HOME健康新知醫療分科腫瘤科»婦產科»男科»兒科»牙科»骨科»內科»外科»皮膚科»耳鼻喉»眼科»精神科»動物醫院»醫療生技»美麗新知»兩性議題»育嬰親子產前照護»產後護理»哺乳»育兒護照»親子生活»即時新聞減重塑身中醫減肥»西醫減肥»運動塑身»減重營養»塑身補習班»吃出健康低卡飲食»防癌飲食»疾病飲食»健康小學堂»養生保健中醫調理»自然偏方»養生指南»保健迷思»銀髮族失智症專區銀髮樂活»銀髮長期照護»銀髮性生活»常見疾病失智症攝護腺退化性關節炎心血管疾病憂鬱症銀髮骨健康十大慢性病關節炎高血壓高血脂糖尿病心臟病慢性肝炎腎臟病氣喘骨質疏鬆症痛風十大癌症大腸癌肺癌肝癌乳癌口腔癌子宮癌胰臟癌食道癌攝護腺癌胃癌皮膚癌甲狀腺癌癌症百科癌症飲食»癌症照護»線上諮詢名人名醫影音健康新知熱門影音健康智慧塑身補習班健康小學堂健康小食堂專題買健康熱門:大腸癌腎結石心肌梗塞糖尿病子宮肌瘤首頁>健康新知>內科>神經內科分享到Facebook分享到Google+收藏12020/11/3上午10:24:33華人健康網收藏(關鍵字:漸凍人,脊髓性肌肉萎縮症,漸凍症,運動神經元,史蒂芬霍金)認識漸凍人(ALS)的發病徵狀、原因,及相關運動神經疾病前幾年流行的冰桶挑戰,主要目的是向世人推廣認識漸凍症,隨著電影《愛的萬物論》描述當代理論物理學家史蒂芬・霍金的發病過程,漸凍人一詞更深植世人心中。

究竟漸凍症的病徵及發病原因是什麼呢?有沒有相似的疾病?這篇將帶您完整認識漸凍症的相關資訊。

漸凍症是什麼?變成漸凍人原因是什麼?漸凍症的全名為「肌萎縮性側索硬化症(AmyotrophicLateralSclerosis,ALS)」,屬於運動神經元疾病(MotorNeuronDisease,簡稱MND)的其中一種,與脊髓性肌肉萎縮症(SMA)相似。

漸凍症會導致患者中樞神經系統的上、下運動神經元在短短數年間凋亡,使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸,猶如植物人,但患者意識及思維卻仍然正常,目前醫學所提供的治療僅能延緩病情惡化的速度,患者多為中老年人,好發年齡通常在50-75歲之間,根據漸凍人協會之資料,台灣每年新增病患至少460人。

漸凍人會遺傳嗎?認識3大罹患漸凍症的原因根據目前記載的漸凍症統計中,有部分的患病原因來自遺傳基因所致,另外還有重金屬中毒也是發病原因之一,但大部分的漸凍症患者仍無法得知運動神經元萎縮的原因。

 1.遺傳約10%的漸凍症患者是因遺傳導致,由於TARDBP基因變異,導致運動神經元萎縮。

若家人有漸凍症患者,則自身罹患的機率會增加1%,且好發年齡多為40~50歲,以男性居多。

2.重金屬中毒漸凍人中約有5%是因為重金屬中毒,如鎘、鉛、汞影響免疫系統失調,根據文獻記載,關島原住民的漸凍症患者數量過多,經研究發現當地的傳統食物含有重金屬毒素BMMA,將致病原因移除後,大幅降低該地區罹患漸凍症的機率。

3.不明原因85%的患者為不明原因導致運動神經元萎縮,至今學界仍在研究其原因。

漸凍人壽命能活多長?罹患漸凍症之後還能活多久,其實因人而異,能存活超過10~20年的患者,有可能是發病時較年輕、或發病部位主要集中在四肢,而非中樞的口咽處,甚至與基因變異程度有關,但將近50%的患者會在發病後在3~5年內過世。

漸凍症初期徵狀是什麼?如何察覺漸凍人前兆?漸凍症在初期較難被察覺,一開始患者可能發生吃飯時掉筷子、無法控制腳掌等手腳無力的情形,隨後擴展至四肢及中樞神經,最後影響吞嚥、呼吸等生理機制,變成全身癱瘓。

漸凍症在發病早期較難被診斷出來,因為漸凍症與其他神經性疾病的病徵相似,需要透過肌電圖、神經傳導檢查、核磁共振(MRI)、血液檢查、尿液檢查、肌肉切片組織檢查等多種檢查方式,一一排除其他神經相關疾病的可能性,並且需要神經科醫師花上數個月長期追蹤才能確定。

漸凍症(ALS)與脊髓性肌肉萎縮症(SMA)的差異在哪裡?脊髓性肌肉萎縮症(spinalmuscularatrophy,簡稱SMA)是與漸凍症相似的另一種運動神經相關疾病,主要為基因突變導致脊髓內的運動神經元功能失去作用,甚至是萎縮壞死,讓患者開始呈現肌肉無力的情形。

與漸凍症最大的不同在於,脊髓性肌肉萎縮症的發病族群從剛出生的嬰兒到成年人都有,且大多集中在幼童身上,患者若能盡早用藥,可望維持或改善運動功能發展。

而健保署正式公告,第一個S


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