根據漸凍人協會官網資訊，漸凍症是「運動神經元疾病」的俗稱，患者因為運動神經元發生漸進性退化，導致全身肌肉萎縮、無力。

運動神經元疾病依退化部位 ...走錯路，日行萬步也會傷身？！醫療新知，盡在早安健康〉〉雜誌訂一年送一年全年最優惠，再送千元保鮮盒組($1079)最後50組！立即搶購X為提供更多優質內容，本網站使用cookies分析技術。

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漸凍症會導致患者中樞神經系統的上、下運動神經元在短短數年間凋亡，使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸，猶如 ...HOME健康新知醫療分科腫瘤科»婦產科»男科»兒科»牙科»骨科»內科»外科»皮膚科»耳鼻喉»眼科»精神科»動物醫院»醫療生技»美麗新知»兩性議題»育嬰親子產前照護»產後護理»哺乳»育兒護照»親子生活»即時新聞減重塑身中醫減肥»西醫減肥»運動塑身»減重營養»塑身補習班»吃出健康低卡飲食»防癌飲食»疾病飲食»健康小學堂»養生保健中醫調理»自然偏方»養生指南»保健迷思»銀髮族失智症專區銀髮樂活»銀髮長期照護»銀髮性生活»常見疾病失智症攝護腺退化性關節炎心血管疾病憂鬱症銀髮骨健康十大慢性病關節炎高血壓高血脂糖尿病心臟病慢性肝炎腎臟病氣喘骨質疏鬆症痛風十大癌症大腸癌肺癌肝癌乳癌口腔癌子宮癌胰臟癌食道癌攝護腺癌胃癌皮膚癌甲狀腺癌癌症百科癌症飲食»癌症照護»線上諮詢名人名醫影音健康新知熱門影音健康智慧塑身補習班健康小學堂健康小食堂專題買健康熱門：大腸癌腎結石心肌梗塞糖尿病子宮肌瘤首頁>健康新知>內科>神經內科分享到Facebook分享到Google+收藏12020/11/3上午10:24:33華人健康網收藏（關鍵字：漸凍人,脊髓性肌肉萎縮症,漸凍症,運動神經元,史蒂芬霍金）認識漸凍人（ALS）的發病徵狀、原因，及相關運動神經疾病前幾年流行的冰桶挑戰，主要目的是向世人推廣認識漸凍症，隨著電影《愛的萬物論》描述當代理論物理學家史蒂芬・霍金的發病過程，漸凍人一詞更深植世人心中。

究竟漸凍症的病徵及發病原因是什麼呢？有沒有相似的疾病？這篇將帶您完整認識漸凍症的相關資訊。

漸凍症是什麼？變成漸凍人原因是什麼？漸凍症的全名為「肌萎縮性側索硬化症（AmyotrophicLateralSclerosis，ALS）」，屬於運動神經元疾病（MotorNeuronDisease，簡稱MND）的其中一種，與脊髓性肌肉萎縮症（SMA）相似。

漸凍症會導致患者中樞神經系統的上、下運動神經元在短短數年間凋亡，使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸，猶如植物人，但患者意識及思維卻仍然正常，目前醫學所提供的治療僅能延緩病情惡化的速度，患者多為中老年人，好發年齡通常在50-75歲之間，根據漸凍人協會之資料，台灣每年新增病患至少460人。

漸凍人會遺傳嗎？認識3大罹患漸凍症的原因根據目前記載的漸凍症統計中，有部分的患病原因來自遺傳基因所致，另外還有重金屬中毒也是發病原因之一，但大部分的漸凍症患者仍無法得知運動神經元萎縮的原因。

 1.遺傳約10%的漸凍症患者是因遺傳導致，由於TARDBP基因變異，導致運動神經元萎縮。

若家人有漸凍症患者，則自身罹患的機率會增加1%，且好發年齡多為40~50歲，以男性居多。

2.重金屬中毒漸凍人中約有5%是因為重金屬中毒，如鎘、鉛、汞影響免疫系統失調，根據文獻記載，關島原住民的漸凍症患者數量過多，經研究發現當地的傳統食物含有重金屬毒素BMMA，將致病原因移除後，大幅降低該地區罹患漸凍症的機率。

3.不明原因85%的患者為不明原因導致運動神經元萎縮，至今學界仍在研究其原因。

漸凍人壽命能活多長？罹患漸凍症之後還能活多久，其實因人而異，能存活超過10~20年的患者，有可能是發病時較年輕、或發病部位主要集中在四肢，而非中樞的口咽處，甚至與基因變異程度有關，但將近50%的患者會在發病後在3~5年內過世。

漸凍症初期徵狀是什麼？如何察覺漸凍人前兆？漸凍症在初期較難被察覺，一開始患者可能發生吃飯時掉筷子、無法控制腳掌等手腳無力的情形，隨後擴展至四肢及中樞神經，最後影響吞嚥、呼吸等生理機制，變成全身癱瘓。

漸凍症在發病早期較難被診斷出來，因為漸凍症與其他神經性疾病的病徵相似，需要透過肌電圖、神經傳導檢查、核磁共振（MRI）、血液檢查、尿液檢查、肌肉切片組織檢查等多種檢查方式，一一排除其他神經相關疾病的可能性，並且需要神經科醫師花上數個月長期追蹤才能確定。

漸凍症（ALS）與脊髓性肌肉萎縮症（SMA）的差異在哪裡？脊髓性肌肉萎縮症（spinalmuscularatrophy，簡稱SMA）是與漸凍症相似的另一種運動神經相關疾病，主要為基因突變導致脊髓內的運動神經元功能失去作用，甚至是萎縮壞死，讓患者開始呈現肌肉無力的情形。

與漸凍症最大的不同在於，脊髓性肌肉萎縮症的發病族群從剛出生的嬰兒到成年人都有，且大多集中在幼童身上，患者若能盡早用藥，可望維持或改善運動功能發展。

而健保署正式公告，第一個S

運動神經元疾病（motor neuron diseases）是一群運動神經元漸進性退化而造成全身肌肉萎縮及無力的疾病，其中肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）是成人最常見的運動神經元 ...認識疾病首頁疾病資訊認識疾病認識疾病疾病資訊認識疾病認識疾病症狀與診斷藥物及治療相關致病突變基因檢測日常照護福利資源最新醫療資訊常見問答病友生命故事分享認識疾病下載本文：《淺談漸凍人─肌萎縮性脊髓側索硬化症》運動神經元疾病（motorneurondiseases）是一群運動神經元漸進性退化而造成全身肌肉萎縮及無力的疾病，其中肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）是成人最常見的運動神經元疾病。

ALS在全世界的普及率約為5/100000左右，偶發性ALS患者的平均年齡多為55-75歲之間，而家族遺傳性ALS患者的發病年紀大多較早；男性罹病機率約為女性的1.5-2.5倍。

臨床方面ALS會表現同側肢體的下運動神經元徵象（如無力、萎縮和肌束抽搐）及上運動神經元徵象（如肌腱反射上升、霍夫曼徵象（Hoffmannsigns）、巴賓斯基反射（Babinskisigns）或肌躍症），並可參考ElEscorial診斷基準來區分診斷確信度。

若佐以肌電圖，應可發現三個肢體以上的活動性去神經現象（activedenervation）。

偶發性ALS的病因仍不明確，重金屬中毒、病毒感染、腫瘤、自體免疫、輻射及雷擊都被懷疑是危險因子。

大約有10%的病人為家族遺傳性ALS患者，其中超氧化歧化酶（superoxidedismutase,SOD）的基因突變或缺失，約占遺傳性ALS的15-20%。

目前研究認為ALS致病機轉是多因素的（multifactorial），包括麩胺酸之興奮毒性（glutamate-inducedexcitotoxicity）、粒線體結構異常、鈉鉀離子幫浦功能不良、自體吞噬及軸突運輸系統中斷。

在ALS治療及處置方面，美國神經醫學會建議使用Riluzole藥物治療，並考慮經皮內視鏡胃造口術（percutaneousendoscopicgastrostomy）導管以及導入早期非侵入性呼吸（non-invasiveventilation）以延長存活時間，亦可提升患者生活品質。

隨著ALS的病理研究越來越多，許多標靶治療的藥物已進入臨床試驗，結果令人期待。

前言運動神經元疾病（motorneurondiseases）是一群運動神經元漸進性退化而造成全身肌肉萎縮及無力的疾病，又可依退化部位和好發年齡分為肌萎縮性脊髓側索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis,ALS）、原發性脊髓側索硬化症（primarylateralsclerosis,PLS）、脊髓性肌肉萎縮症（spinalmuscularatrophy,SMA）、漸進性肌肉萎縮症（progressivemuscularatrophy,PMA）和甘迺迪氏症（KennedyDisease,alsoknownasX-linkedrecessivespinobulbarmuscularatrophy）（表1）。

其中，肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）是成人最常見的運動神經元疾病。

一位非常有名的棒球選手魯─蓋瑞（LouGehrig）亦罹患此病，因此在美國，ALS又叫做魯─蓋瑞氏症（LouGehrig'sdisease）。

Charcot醫師在約140年前即發現ALS首例病患的臨床和病理特徵；所以在歐洲人常稱呼ALS為Charcot’sdisease。

在台灣，ALS又名為「漸凍人」，顧名思義，乃因病患脊髓、腦幹或大腦運動皮質區之運動神經元漸進性的退化，而引起全身肌肉萎縮和無力，而導致疾病末期的全身癱瘓、呼吸衰竭和死亡。

目前ALS尚無能完全治癒的藥物，又因其病程快速，對於病人和家屬造成的影響和心理衝擊是非常大的。

定義病理方面ALS為上、下運動神經元的退化，而臨床方面ALS會表現同側肢體的下運動神經元徵象（如無力、萎縮和肌束抽搐）及上運動神經元徵象（如肌腱反射上升、霍夫曼徵象（Hoffmannsigns）、巴賓斯基反射（Babinskisigns）或肌躍症）。

流行病學ALS在全世界的普及率大約都是5/100000左右。

¹在1950年代，曾發現關島ALS病人的普及率是其他地方的50倍之多，且病患常常伴隨著失智症和帕金森氏症，後來隨著該島的現代化，ALS的普及率也下降至全球平均值左右。

以美國為例，ALS每年發生率約為1-2/100000，和多發

肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS），也稱為肌萎縮側索硬化症，俗稱為漸凍人症，是一種神經退化性疾患，最主要的特徵是肌肉痙攣，然後快速 ...總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見小勇士棒球隊罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English  新聞即時通首頁>罕病圖書館>新聞即時通認識漸凍人症大紀元／2014.09.13／鄧正梁（正梁中醫診所院長）肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS），也稱為肌萎縮側索硬化症，俗稱為漸凍人症，是一種神經退化性疾患，最主要的特徵是肌肉痙攣，然後快速進展為肌肉消瘦無力，從而導致講話困難，吞嚥不易，呼吸無力。

肌萎縮性脊髓側索硬化症是5種運動神經元疾病中最常見的一種。

此症從發作到死亡平均是3年多，有4%可以存活超過10年以上，非常少數的病患可以存活超過50年，死亡原因幾乎都是呼吸衰竭。

在美國，每年有超過5,600人被診斷出此病，現在有大約3萬人罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症，估計每10萬死亡人群有兩位是因為此病。

症狀詳述因為運動神經元退化的關係，全身上下肌肉都會萎縮無力，到最後沒有辦法啟動一個隨意的動作，幸運的是膀胱收縮與腸子蠕動不會受影響，眼睛的活動也是逃過一劫，但這只是暫時的，到疾病中末期，還是全部癱瘓。

思考與意識通常不受影響，但是有約5%的病人會產生失憶症，30%~50%的病患群會有輕微的認知性障礙，但常常沒有被注意到，還有些病患不但肌肉萎縮，連骨頭都跟著萎縮。

自主神經系統中的感覺神經大部分是不受影響的，表示大部分的病患聽覺、觸覺、嗅覺與味覺是正常的。

初始症狀最早的症狀幾乎都是明顯的肌肉無力與逐漸萎縮，附加的症狀有吞嚥困難、肌肉抽搐、肌肉僵硬，講話也會越來越不靈活。

有3/4的病患開始都從手腳無力作為起始症狀，一開始在走路或跑步時，發現常常拐到、跌倒，腳無力後也會出現下垂症狀，讓自己走路時老是拖著地板走，手的精細動作也慢慢出現問題，如扣鈕扣、寫字、用鑰匙開門都越來越困難。

有些病患在全病程中只影響四肢中的某一肢，叫做單肢肌肉萎縮，這是比較少見的。

有1/4病患的初始症狀是講話或是吞嚥困難，講話的時候變得又慢又不清楚，吞嚥反射越來越差，舌頭越來越不靈活。

有些人則是一開始就覺得呼吸越來越無力，越來越喘，記憶力越來越不好之後，才開始產生全身肌肉無力。

病程進展雖然肌萎縮性脊髓側索硬化症的起始症狀因人而異，但最後都無法走路，手與手臂也抬不起來，無法說話也無法吞嚥，最後呼吸也要靠呼吸器。

若是發病年齡小於40歲，或是稍微肥胖些，或是病症侷限在四肢中的一肢，或是只有上部運動神經元退化，有機會病程發展慢一些，否則的話，病程進展都很快，直至全身癱瘓。

病程晚期雖然呼吸器可以支撐病患的呼吸並維持生命，但不能阻止病程的持續發展，通常發病後3~5年就會產生呼吸衰竭的問題，需要用呼吸器支撐生命。

咀嚼與吞嚥困難容易增加食物嗆到的機會，導致嚴重的吸入性肺炎。

為了要維持正常體重也是後期1u病患棘手的問題，這時往往需要強迫灌食，裝上鼻胃管餵食。

到了更晚期，眼外肌也逐漸退化，眼睛也無法轉動，這已經是晚期中的晚期了。

到最後，病人就好像被鎖死了一般，所有肌肉都不會動了。

發生原因有10%的病患被認為是與基因有關，其餘病患就不知為何會得此病。

與基因有關的有5~10%有家族群聚現象，而且是孟德爾頌遺傳模

肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）俗稱「漸凍症」，75％的患者會從四肢無力、萎縮的症狀開始，25％會從吞嚥困難、講話困難開始。

但一發病，情況會越來越惡化 ...Skiptocontent「我是陳銀雪，我是漸凍症患者。

我用左腳大拇指打字跟外界溝通，一隻蚊子或螞蟻就可以嚇死我。

前幾天看護送我上廁所，左腳不小心卡到前輪，我心裡吶喊著『不要！我不要變成潛水鐘中的蝴蝶！』有時候也想乾脆死了算了，現在已經是氣切的末期病人，直到聽到這個研究，真的很感謝、很感謝。

」這是漸凍症患者、漸凍症協會常務理事陳銀雪一字一句打出來的心聲，也是眾多漸凍症患者的心聲。

漸凍症讓人無法動彈肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）俗稱「漸凍症」，75％的患者會從四肢無力、萎縮的症狀開始，25％會從吞嚥困難、講話困難開始。

但一發病，情況會越來越惡化，從四肢無力、到無法行走、無法自行吃飯、無法自理生活、無法說話、無法吞嚥，最後因為連呼吸肌肉也萎縮，步向死亡。

根據統計，台灣每年新增450名漸凍症患者，平均發病後壽命只有2~5年，漸凍人協會理事長林詠沂說，台灣對於漸凍人還是有很多誤解，認為漸凍人什麼都不能做、只能等死，但事實上漸凍人的腦部是非常清楚的，患者需要的是正確的認識跟協助，像他自己就是患者，更了解這種心情。

ALS雖然同屬運動神經元的退化疾病，跟懷孕時所做的脊髓性肌肉萎縮症（SMA）篩檢不同，SMA好發在小孩與青少年，是明顯的遺傳疾病；而ALS好發在50歲之後，只有10％是基因遺傳，其他90％原因不明。

中央研究院分子生物研究所副研究員陳俊安說，我們身體是運動神經元在控制，由神經細胞核伸出軸突、再分枝連接肌肉，所以只要原本細胞核出現問題，全身的肌肉運動都會快速退化。

被PTEN蛋白質入侵的神經細胞核而陳俊安團隊在之前的小鼠胚胎研究中，發現一組微型核糖核酸（microRNA）mir-17~92，在正常的「四肢」運動神經元中表現特別高，但把mir-17~92用基因編輯工程拿掉，小鼠會出現漸凍症的症狀。

仔細觀察後，發現是因為mir-17~92可以讓PTEN蛋白質維持在細胞質內，第一作者中研院分生所博士董盈岑，還有助理彭冠智說，這種蛋白質一般認知是跟抑制癌症很有關係，但進入神經細胞的細胞核，卻會產生毒性，讓神經細胞死亡，從而導致發病。

從中獲得靈感，從脊髓注射mir-17~92到發病的小鼠身上，結果發現原本萎縮的後腳停止萎縮，而且活動力也上升、壽命也延長了14％。

陳俊安表示，這代表mir-17~92或許可能成為漸凍症的標靶藥物，在發病初期，甚至透過檢測、在發病前就注射，讓患者不會發病。

不過目前研究的小鼠，是屬於基因遺傳中最多的SOD1型，也就是SOD1基因突變造成漸凍症的，對於90％的不明原因發病，還需要進一步測試mir-17~92是否同樣有效果，但提供了一個未來的大方向，希望能有更多支持進行這樣的研究。

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惡化時間又是如何？ 肌萎縮性脊髓側索硬化症是運動神經元疾病中最主要、也最嚴重的一類疾病。

病患可能從肢體 ...亞東院訊電子報第182期(2015年1月)  冰桶挑戰了什麼？淺談「漸凍人」神經內科陳志昊醫師       前一陣子，為了漸凍人發起的公益募捐活動「冰桶挑戰」在全球火紅流行，許多政壇、企業界與藝文界名人皆跟風效法，企圖介由把冰水往頭上淋來「體會」一下漸凍人的感受。

但是到底漸凍人是什麼意思呢？正式名稱為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」，是什麼樣的疾病呢？這項疾病為何又被判為絕症？在台灣漸凍人的情況又如何呢？以下讓我們逐一探討。

 肌萎縮性脊髓側索硬化症（漸凍人）的初期症狀是什麼？惡化過程會出現什麼症狀？惡化時間又是如何？　　肌萎縮性脊髓側索硬化症是運動神經元疾病中最主要、也最嚴重的一類疾病。

病患可能從肢體或口咽部開始表現無力症狀，有七成患者先從肢體開始無力，初始表現通常是不對稱的手部無力，比如說無法順利使用鈕扣、筷子或鑰匙。

若是腿部無力則會導致步態不穩或垂足，有時也有肌束顫斗、也就是皮膚下的肌肉彷彿在蠕動一般。

若為口咽部肌肉無力表現，則會出現口齒不清、構音及吞嚥困難，有時也會出現不適切的哭或笑（因為無法控制表情肌肉）。

　　隨著惡化過程，肌肉無力的症狀逐漸嚴重，影響越來越多的身體區域。

隨著病程變化，神經元萎縮容易造成出現肌肉痙攣現象，吞嚥困難及肌肉萎縮導致的體重下降也是漸凍人特徵。

呼吸方面的問題通常是晚期才會出現，主要是呼吸衰竭、以及吞嚥困難引發的吸入性肺炎。

若是口咽部開始的病人，則可能較早期就出現呼吸困難。

另外漸凍人有個特色幾乎沒有什麼感覺異常症狀，也就是不會有肢體麻、刺痛、冷熱異常等現象。

雖說全身上下的運動神經肌肉都會受損，但動眼肌肉常都功能良好，因此許多病患末期都只能靠一雙眼睛咕嚕嚕動來動去與人溝通。

　　漸凍人患者多為中老年人，好發年齡通常在50-75歲之間。

極少數家族遺傳患者可能提早至20-30歲發病。

男女比通常為1.5比1左右。

整體盛行率約10萬人中有3-5人罹病。

根據漸凍人協會之資料，台灣每年新增病患至少460人，以盛行率來看，台灣平時整體罹病人數可能在1,500人上下。

　　漸凍人是個不等人、只會一直惡化下去的疾病。

死因通常是呼吸衰竭、吸入性肺炎。

平均存活年限約4-5年，約有20%的病人可以活超過5年。

若是口咽部症狀開始的病人，存活時間會比肢體開始者更短。

若病人接受氣切的話，則可能可以拖延病人存活時間。

如何及早發現這項疾病？有何檢測方法？      坦白說到目前為止，沒有辦法太早發現這疾病，一方面是因為漸凍人從開始有症狀、到去世之間的速度太快，根本不太可能及早發現，所以一診斷幾乎就像宣告死刑。

至於檢測方法，醫師靠的是典型的臨床表現，配合實驗室檢查來排除其他可能類似表現的疾病。

實驗室檢查包含抽血排除血液疾病、肝腎功能異常、內分泌或電解質異常、維生素缺乏、自體免疫疾病、重金屬中毒。

腦部及脊髓則靠核磁共振（MRI）檢查，來排除可能是腫瘤或其他發炎疾病。

神經傳導檢查可以用來排除其他週邊神經病變，因為那些疾病通常是可逆性、且預後比漸凍人好。

　　至於神經科醫師進行的肌電圖檢查是很重要的輔助工具，因為肌電圖上的變化有時比臨床上的肌肉萎縮無力還要來的廣。

若肌電圖上看到一個全身（包含從頭到腳）、廣泛性的運動神經元病變現象，幾乎等於是漸凍人這種疾病了。

目前如何治療或者延緩病情的惡化？國內病患的醫療狀況又如何？　　除了症狀治療外，漸凍人目前仍無藥物治療可有效改變病程。

目前全世界唯一核准的治療用藥為Riluzole（商品名Rilutek，中文名「銳力得」）。

根據相關研究指出，Riluzole只能延長病人數個月存活時間，且對於生活品質或功能無明顯幫助。

其他治療性的試驗，目前都無明確療效。

　　在營養方面，吞嚥困難及吸入性肺炎是ALS病患很嚴重的併發症。

營養師需要早期評估漸凍人病患，調整食材質地，用較高卡路里食物來維持能量，若到真的無法吞嚥，則就可能要考慮使用鼻胃管或胃造口術（PEG）。

研究指出，PEG不但可以改善生活品質、還可以延長壽命幾個月。

目前神經學會建議若肺功

運動神經元疾病（motor neuron diseases），俗稱「漸凍症」，是指因運動神經元漸進性退化而造成全身肌肉萎縮及無力，可依退化部位和好發年齡分為肌萎縮性脊髓側索硬化 ...疾病資訊首頁疾病資訊疾病資訊認識疾病日常照護福利資源最新醫療資訊常見問答病友生命故事分享疾病相關主頁運動神經元疾病（motorneurondiseases），俗稱「漸凍症」，是指因運動神經元漸進性退化而造成全身肌肉萎縮及無力，可依退化部位和好發年齡分為肌萎縮性脊髓側索硬化症、原發性脊髓側索硬化症、脊髓性肌肉萎縮症、漸進性肌肉萎縮症和甘迺迪氏症。

其中，肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）是成人最常見的運動神經元疾病。

 漸凍症的好發年齡為40～60歲，男女罹患比率約1.5：1（即男性佔60％，女性佔40％）。

致病原因不明，遺傳機率為5-10%，尚無治癒方式。

台灣每年新增病患至少100人，以盛行率0.5-0.6/100,000來看，總罹病人數可能在1,000人上下。

  表1運動神經元疾病簡易分類 運動神經元疾病好發年齡退化部位肌萎縮性脊髓側索硬化（ALS）大多為中老年人上、下運動神經元原發性脊髓側索硬化症（PLS）大多為中老年人上運動神經元漸進性肌肉萎縮症（PMA）成人下運動神經元甘迺迪氏症（KennedyDisease）大於四十歲下運動神經元捐款徵信購物車0

它的發病時間比其他類型的運動神經元疾病來的早，典型症狀是先發生在手部，然後向下肢及軀幹蔓延，主要症狀包括肌肉萎縮及肌纖維顫動，且暴露在寒冷中症狀會加劇。

這類型的 ...跳到主要內容區塊search請輸入關鍵字搜尋進階搜尋分享分享至Facebook[另開新視窗]分享至Plurk[另開新視窗]分享至twitter[另開新視窗]分享至line[另開新視窗]分享至email[另開新視窗]使命願景及定位院區簡介策略地圖網路掛號部科介紹內科醫療部外科醫療部婦幼醫療部社區醫療部其他醫療部護理科醫事團隊社會工作課長期整合照顧中心社區整合照護科就醫指南特色發展心導管暨心電生理研究中心特色發展婦女健康中心護理之家泌尿中心口腔醫學科職業醫學科健檢中心漸涷人病房安寧療護科呼吸照護病房醫師簡介交通資訊健檢中心便民及下載服務戒菸及戒檳服務衛教資訊內科疾病衛教外科疾病衛教其他醫療衛教醫療技術部醫療收費基準電子病歷實施範圍互動交流保有管理個人資料項目政府資訊公開聯絡我們健康諮詢FAQ民眾感謝函社會服務院訊電子報線上申辦系統線上申辦申請進度查詢相關網站臺北市政府臺北市政府衛生局臺北市政府12區健康服務中心網路市民中心隱私權與資訊安全政策影音專區臺北市立聯合醫院兒童責任醫師-兒科醫師到你家冬天過敏復發怎麼辦？控糖達人陳春森醫師胰島素問與答廖國盟醫師CGMS連續性血糖監測系統2010你7了沒！歡喜慶元宵吃巧又吃飽簡易姿勢與伸展運動衛教-part1正確姿勢及錯誤姿勢-by杜育才醫師簡易姿勢與伸展運動衛教-part2脊椎伸展操-by杜育才醫師簡易姿勢與伸展運動衛教-part3頭頸伸展操-by杜育才醫師簡易姿勢與伸展運動衛教-part4上肢伸展操-by杜育才醫師兒童氣喘!若出現"四大症狀"延誤就醫醫憂發生這件事...腎臟健檢報告，是在哈囉？病主誰當家第五篇男性結紮的100種理由實際模擬割包皮!低頭低到自律神經失調生酮飲食腎臟科醫師觀點兒童青少年醫學專區上方連結網站導覽回首頁台北通單一陳情員工信箱English雙語詞彙下方連結宣導使用ODF開放文件格式雙語詞彙隱私權及資訊安全政策本站使用正體字單一陳情FAQ:::使命願景及定位院區簡介策略地圖網路掛號部科介紹內科醫療部外科醫療部婦幼醫療部社區醫療部其他醫療部護理科醫事團隊社會工作課長期整合照顧中心社區整合照護科就醫指南特色發展心導管暨心電生理研究中心特色發展婦女健康中心護理之家泌尿中心口腔醫學科職業醫學科健檢中心漸涷人病房安寧療護科呼吸照護病房醫師簡介交通資訊健檢中心便民及下載服務戒菸及戒檳服務衛教資訊內科疾病衛教外科疾病衛教其他醫療衛教醫療技術部醫療收費基準電子病歷實施範圍互動交流保有管理個人資料項目政府資訊公開聯絡我們健康諮詢FAQ民眾感謝函社會服務院訊電子報線上申辦系統線上申辦申請進度查詢相關網站臺北市政府臺北市政府衛生局臺北市政府12區健康服務中心網路市民中心隱私權與資訊安全政策影音專區臺北市立聯合醫院兒童責任醫師-兒科醫師到你家冬天過敏復發怎麼辦？控糖達人陳春森醫師胰島素問與答廖國盟醫師CGMS連續性血糖監測系統2010你7了沒！歡喜慶元宵吃巧又吃飽簡易姿勢與伸展運動衛教-part1正確姿勢及錯誤姿勢-by杜育才醫師簡易姿勢與伸展運動衛教-part2脊椎伸展操-by杜育才醫師簡易姿勢與伸展運動衛教-part3頭頸伸展操-by杜育才醫師簡易姿勢與伸展運動衛教-part4上肢伸展操-by杜育才醫師兒童氣喘!若出現"四大症狀"延誤就醫醫憂發生這件事...腎臟健檢報告，是在哈囉？病主誰當家第五篇男性結紮的100種理由實際模擬割包皮!低頭低到自律神經失調生酮飲食腎臟科醫師觀點兒童青少年醫學專區臺北市立聯合醫院忠孝院區上方連結網站導覽回首頁台北通單一陳情員工信箱English雙語詞彙search請輸入關鍵字搜尋進階搜尋字級小中大分享分享至Facebook[另開新視窗]分享至Plurk[另開新視窗]分享至twitter[另開新視窗]分享至line[另開新視窗]分享至email[另開新視窗]首頁內科疾病衛教神經內科神經內科網頁功能列印內容[另開新視窗]注音:::運動神經元疾病(漸凍人)提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。

運動神經元疾病（MotorNeuronDisease，簡稱MND），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（AmyotrophicLateralSclerosis，簡稱ALS）。

曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星LouGehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；