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1. 0725 遺傳性痙攣性下身麻痺HSP Hereditary Spastic ...
Hereditary spastic paraplegia (HSP) 是一種以漸進式下肢無力與痙攣為特徵的疾病。
· 若是神經學的損傷侷限在下肢，下肢會因痲痹而無力，當肌肉張力低下可能會 ...總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English 罕病分類與介紹首頁>認識罕病【友善列印】分類代碼：0725疾病類別：07疾病名稱：遺傳性痙攣性下身麻痺 (HereditarySpasticParaplegia,HSP)現階段政府公告之罕見疾病：有是否已發行該疾病之宣導單張：有ICD-9-CM診斷代碼：334.1ICD-10-CM診斷代碼：G11.4臨床表徵： Hereditary spastic paraplegia (HSP) 是一種以漸進式下肢無力與痙攣為特徵的疾病。
若是在童年後時發病，病程通常是緩慢且穩定的進行；但若是在童年早期就發病的話，病況會更嚴重，病程進展可能不會是漸進式惡化，並且患者症狀類似於痙攣型雙邊麻痺(spastic diplegic cerebral palsy)。
若是神經學的損傷侷限在下肢，下肢會因痲痹而無力，當肌肉張力低下可能會造成膀胱無力、下肢震顫以感覺減少的現象；以上的症狀歸類為"單純的"HSP (uncomplicated HSP)。
而患者的除了單純的HSP症狀外，亦伴隨其他系統或是其他神經學的症狀，例如：痙攣、失智、神經原性肌萎縮(amyotrophy)、錐體外徑路混亂、周邊神經元病變、或是出現其他疾病(如糖尿病)時，便被歸類為"複雜的"HSP。
發生率： 此症目前的發生率約為1.3/100,000(愛爾蘭地區)到9.6/100,000(西班牙地區)。
直至2013年，已知的Spastic Paraplegia(SPG)的分型已超過56種，目前依然有新的分型逐漸被發現。
遺傳模式： 可能的遺傳方式有：體染色體顯性遺傳、體染色體隱性遺傳、X染色體性聯隱性遺傳或是粒線體遺傳等四種。
在臨床上的分類方式為：單純的(uncomplicated) 、複雜的(complicated)或是用基因來分類；也就是找出染色體上變異的位置或是致病的基因來決定。
診斷與檢驗： 單純HSP的診斷是建立在患者有漸進式的雙下肢無力和髂腰肌(iliopsoas)，腿後肌(hamstring)以及脛骨的前面(tibialis anterior)部位呈現肌肉無力;而下肢有過度反射和伸肌的蹠向反應，通常伴隨著遠端下肢輕微的震顫感覺損傷。
痙攣跟肌無力的表現會因人而異，有些患者會有痙攣症狀，但是沒有明顯的肌肉無力症狀；而有部分患者則是有同時具有痙攣跟肌無力症狀。
此外，也可以觀察是否有相似症狀的家族病史。
神經學檢查可以顯示出影響下肢的腦皮質脊隨路徑(corticospinal tract)缺陷。
大部分的HSP患者是以排除的方式診斷出來的，可能影響鑑別診斷的疾病包括：涉及腦跟脊髓的結構異常、其他運動神經元疾病、腦白質營養不良(leukodystrophies)、小腦萎縮症(SCAs)、感染、代謝性疾病、早發性癡呆及及有dopa反應的肌緊張異常 (dopa-responsive dystonia)。
目前已知的致病基因訊息如下表，包括了有： PLP1 基因、 L1CAM 基因、 SPG3A 基因、 SPG4 基因、 NIPA1 基因、 SPG7 基因、 HSPD1 基因 以及 SPG20 基因等。
遺傳的模式通常可由家族圖譜來判
· 若是神經學的損傷侷限在下肢，下肢會因痲痹而無力，當肌肉張力低下可能會 ...總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English 罕病分類與介紹首頁>認識罕病【友善列印】分類代碼：0725疾病類別：07疾病名稱：遺傳性痙攣性下身麻痺 (HereditarySpasticParaplegia,HSP)現階段政府公告之罕見疾病：有是否已發行該疾病之宣導單張：有ICD-9-CM診斷代碼：334.1ICD-10-CM診斷代碼：G11.4臨床表徵： Hereditary spastic paraplegia (HSP) 是一種以漸進式下肢無力與痙攣為特徵的疾病。
若是在童年後時發病，病程通常是緩慢且穩定的進行；但若是在童年早期就發病的話，病況會更嚴重，病程進展可能不會是漸進式惡化，並且患者症狀類似於痙攣型雙邊麻痺(spastic diplegic cerebral palsy)。
若是神經學的損傷侷限在下肢，下肢會因痲痹而無力，當肌肉張力低下可能會造成膀胱無力、下肢震顫以感覺減少的現象；以上的症狀歸類為"單純的"HSP (uncomplicated HSP)。
而患者的除了單純的HSP症狀外，亦伴隨其他系統或是其他神經學的症狀，例如：痙攣、失智、神經原性肌萎縮(amyotrophy)、錐體外徑路混亂、周邊神經元病變、或是出現其他疾病(如糖尿病)時，便被歸類為"複雜的"HSP。
發生率： 此症目前的發生率約為1.3/100,000(愛爾蘭地區)到9.6/100,000(西班牙地區)。
直至2013年，已知的Spastic Paraplegia(SPG)的分型已超過56種，目前依然有新的分型逐漸被發現。
遺傳模式： 可能的遺傳方式有：體染色體顯性遺傳、體染色體隱性遺傳、X染色體性聯隱性遺傳或是粒線體遺傳等四種。
在臨床上的分類方式為：單純的(uncomplicated) 、複雜的(complicated)或是用基因來分類；也就是找出染色體上變異的位置或是致病的基因來決定。
診斷與檢驗： 單純HSP的診斷是建立在患者有漸進式的雙下肢無力和髂腰肌(iliopsoas)，腿後肌(hamstring)以及脛骨的前面(tibialis anterior)部位呈現肌肉無力;而下肢有過度反射和伸肌的蹠向反應，通常伴隨著遠端下肢輕微的震顫感覺損傷。
痙攣跟肌無力的表現會因人而異，有些患者會有痙攣症狀，但是沒有明顯的肌肉無力症狀；而有部分患者則是有同時具有痙攣跟肌無力症狀。
此外，也可以觀察是否有相似症狀的家族病史。
神經學檢查可以顯示出影響下肢的腦皮質脊隨路徑(corticospinal tract)缺陷。
大部分的HSP患者是以排除的方式診斷出來的，可能影響鑑別診斷的疾病包括：涉及腦跟脊髓的結構異常、其他運動神經元疾病、腦白質營養不良(leukodystrophies)、小腦萎縮症(SCAs)、感染、代謝性疾病、早發性癡呆及及有dopa反應的肌緊張異常 (dopa-responsive dystonia)。
目前已知的致病基因訊息如下表，包括了有： PLP1 基因、 L1CAM 基因、 SPG3A 基因、 SPG4 基因、 NIPA1 基因、 SPG7 基因、 HSPD1 基因 以及 SPG20 基因等。
遺傳的模式通常可由家族圖譜來判
2. 兒童最常見的血管炎--類過敏性紫斑(HSP)簡介--郭和昌醫師(Ho ...
200904231000兒童最常見的血管炎--類過敏性紫斑(HSP)簡介--郭和昌醫師(Ho-Chang Kuo) · 預後與腎臟的侵犯有關，大部份病童 · (三到四個星期內會完全康復。
· 3–4 ...兒童發燒五天竟導致心臟病-不可不知的川崎症-郭和昌醫師**這裡記錄了我對川崎症-川崎病(川崎氏症,KawasakiDisease)的專注,研究的點點滴滴！心情故事--希望能給川崎病病童更好的照顧--高雄長庚兒童醫院郭和昌醫師(HO-CHANGKUO,MD,PhD,FAAAAI)日誌相簿影音好友名片200904231000兒童最常見的血管炎--類過敏性紫斑(HSP)簡介--郭和昌醫師(Ho-ChangKuo)?未分類資料夾類過敏性紫斑(AnaphylactoidpurpuraorHenoch-Schönleinpurpura,HSP) 壹、臨床症狀: 1.此病好發於孩童期5-15歲。
男性稍多(2:1)，但4歲以下之幼兒並不多見。
2.其臨床診斷三個特徵（Triad）:-為可觸摸的血管炎性紫斑(purpura):分布於受壓力處，多發於下肢及臀部，有時也會出現在上肢及臉部，此紫斑呈稍浮起狀，有時有壓痛感。
-腹痛(abdominalpain)：腸胃症狀如:腹痛、絞痛、嘔吐、血便。
嚴重時，可出現大量腸胃道出血、腸套疊及腸破裂。
-關節炎(arthritis):膝、踝關節腫痛(輕微、暫時性)。
3.腎臟疾病:常於紫斑出現一個月內，通常以顯微鏡下的血尿，有時合併蛋白尿為主，約25-50％的病童會有腎臟侵犯，但其中只有3–4%的病童會有腎功能衰竭產生。
此症偶而亦會侵犯睪丸、肺臟、心臟及中樞神經等處。
大部份的病童可在3-4個星期內獲得緩解。
而顯微鏡下之血尿有時可持續達數年之久。
4.其他:少數會有中樞神經症狀，如抽搐。
一半左右的病童於發病前二至三週有上呼吸道感染，或是有接觸藥物或過敏原的病史。
但確實的致病機轉尚不清楚，可能與自體免疫反應或免疫複合體沈積引起的血管炎反應有關。
診斷標準：主要靠臨床診斷，有典型的皮疹加上胃腸或關節的症狀即可。
實驗室檢查約有50%的病童IgA上升，而腎臟切片病理檢查可見IgA之沈積。
病人血中存有對抗腎臟間質抗原的自體抗體。
最新的分類診斷方式為2006EuropeanLeagueAgainstRheumatism(EULAR)andPediatricRheumatologySociety(PReS)分類；包含:可觸摸的血管炎性紫斑為最主要的要件同時合併以下至少一項:廣泛性腹痛，皮膚切片顯示主要為IgA沉積，任何急性關節炎，腎臟疾病(血尿或蛋白尿)。
依照ACR(AmericanCollegeofRheumatology1990)須符合至少2項:CriterionDefinition1.PalpablepurpuraSlightlyraised"palpable"hemorrhagicskinlesions,notrelatedtothrombocytopenia2.Age<20atdisease onsetPatient20yearsoryoungeratonsetoffirstsymptoms3.Bowelangina Diffuseabdominalpain,worseaftermeals,orthediagnosisofbowelischemia,usuallyincludingbloodydiarrhea4.Wallgranulocyteson biopsyHistologicalchangesshowinggranulocytesinthewallsofarteriolesorvenues.Atleast2ofthese4criteriaarepresent.Thepresenceofany2ormorecriteriayieldsasensitivityof87.1%andaspecificityof87.7%. 治療：大部分使用症狀治療已解除疼痛為主，(1)支持性療法。
(2)普拿疼（acetaminophen）。
(3)必要時給予腎上腺素（0.0lml/kg/dose）可迅速減輕腹痛。
(4)類固醇prednisolone(lmg/kg/day)連續投與14天，可使尚未有腎臟侵犯的 病童其腎臟發炎率由50%降低至5%。
類固醇尚可迅速改善胃腸道症狀及降
· 3–4 ...兒童發燒五天竟導致心臟病-不可不知的川崎症-郭和昌醫師**這裡記錄了我對川崎症-川崎病(川崎氏症,KawasakiDisease)的專注,研究的點點滴滴！心情故事--希望能給川崎病病童更好的照顧--高雄長庚兒童醫院郭和昌醫師(HO-CHANGKUO,MD,PhD,FAAAAI)日誌相簿影音好友名片200904231000兒童最常見的血管炎--類過敏性紫斑(HSP)簡介--郭和昌醫師(Ho-ChangKuo)?未分類資料夾類過敏性紫斑(AnaphylactoidpurpuraorHenoch-Schönleinpurpura,HSP) 壹、臨床症狀: 1.此病好發於孩童期5-15歲。
男性稍多(2:1)，但4歲以下之幼兒並不多見。
2.其臨床診斷三個特徵（Triad）:-為可觸摸的血管炎性紫斑(purpura):分布於受壓力處，多發於下肢及臀部，有時也會出現在上肢及臉部，此紫斑呈稍浮起狀，有時有壓痛感。
-腹痛(abdominalpain)：腸胃症狀如:腹痛、絞痛、嘔吐、血便。
嚴重時，可出現大量腸胃道出血、腸套疊及腸破裂。
-關節炎(arthritis):膝、踝關節腫痛(輕微、暫時性)。
3.腎臟疾病:常於紫斑出現一個月內，通常以顯微鏡下的血尿，有時合併蛋白尿為主，約25-50％的病童會有腎臟侵犯，但其中只有3–4%的病童會有腎功能衰竭產生。
此症偶而亦會侵犯睪丸、肺臟、心臟及中樞神經等處。
大部份的病童可在3-4個星期內獲得緩解。
而顯微鏡下之血尿有時可持續達數年之久。
4.其他:少數會有中樞神經症狀，如抽搐。
一半左右的病童於發病前二至三週有上呼吸道感染，或是有接觸藥物或過敏原的病史。
但確實的致病機轉尚不清楚，可能與自體免疫反應或免疫複合體沈積引起的血管炎反應有關。
診斷標準：主要靠臨床診斷，有典型的皮疹加上胃腸或關節的症狀即可。
實驗室檢查約有50%的病童IgA上升，而腎臟切片病理檢查可見IgA之沈積。
病人血中存有對抗腎臟間質抗原的自體抗體。
最新的分類診斷方式為2006EuropeanLeagueAgainstRheumatism(EULAR)andPediatricRheumatologySociety(PReS)分類；包含:可觸摸的血管炎性紫斑為最主要的要件同時合併以下至少一項:廣泛性腹痛，皮膚切片顯示主要為IgA沉積，任何急性關節炎，腎臟疾病(血尿或蛋白尿)。
依照ACR(AmericanCollegeofRheumatology1990)須符合至少2項:CriterionDefinition1.PalpablepurpuraSlightlyraised"palpable"hemorrhagicskinlesions,notrelatedtothrombocytopenia2.Age<20atdisease onsetPatient20yearsoryoungeratonsetoffirstsymptoms3.Bowelangina Diffuseabdominalpain,worseaftermeals,orthediagnosisofbowelischemia,usuallyincludingbloodydiarrhea4.Wallgranulocyteson biopsyHistologicalchangesshowinggranulocytesinthewallsofarteriolesorvenues.Atleast2ofthese4criteriaarepresent.Thepresenceofany2ormorecriteriayieldsasensitivityof87.1%andaspecificityof87.7%. 治療：大部分使用症狀治療已解除疼痛為主，(1)支持性療法。
(2)普拿疼（acetaminophen）。
(3)必要時給予腎上腺素（0.0lml/kg/dose）可迅速減輕腹痛。
(4)類固醇prednisolone(lmg/kg/day)連續投與14天，可使尚未有腎臟侵犯的 病童其腎臟發炎率由50%降低至5%。
類固醇尚可迅速改善胃腸道症狀及降
3. 過敏性紫斑症
維基百科中的醫療相關內容僅供參考，詳見醫學聲明。
如需醫療服務或可靠意見，請諮詢專業 ... Henoch-Schönlein Purpura (HSP). Merck Manual for Health Care ...過敏性紫斑症維基百科，自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考，詳見醫學聲明。
如需醫療服務或可靠意見，請諮詢專業人士。
類過敏性紫斑（Anaphylactoidpurpura）又名Henoch-Schönlein紫斑（Henoch-Schönleinpurpura），是一種兒童多發的、主要波及小血管的血管炎，常見臨床表現包括紫斑、消化道表現、關節痛和腎損傷。
目錄1病理機轉2臨床表現2.1單純型2.2腹型2.3關節型2.4腎型2.5混合型3實驗室檢查4診斷5治療6預後7參考文獻病理機轉[編輯]過敏原刺激機體產生抗體；過敏原再次進入體內時與IgA等抗體結合形成免疫複合物沉積於皮膚、消化道、關節腔、腎臟等全身多部位的小血管處，繼而激活補體，引起血管炎症反應，導致血管脆性和通透性增加。
紫癜處皮膚活檢可見IgA沉積於血管壁，並見白血球破裂性血管炎。
免疫螢光顯示IgA沉積於過敏性紫癜患者的皮膚血管壁（黃箭頭）。
累及消化道黏膜、腹膜臟層的毛細血管炎可以引發腹痛、腹肌緊張、消化道出血等。
腸壁水腫、蠕動增強，可有腹瀉、腸鳴音亢進，嚴重者還可誘發腸套疊。
腎小球的毛細血管炎可引起急性腎炎綜合徵，嚴重者可出現新月體形成；還有少數病例反覆發作，遷延為慢性腎炎綜合徵或腎病綜合徵。
免疫組化染色顯示IgA沉積於過敏性紫癜患者的腎小球。
常見的過敏原有：病原體細菌：主要為β溶血性鏈球菌。
病毒：如麻疹、水痘、風疹等呼吸道傳播的發疹性病毒。
寄生蟲：以蛔蟲最多見。
食物藥物疫苗其它：如花粉、塵埃、蟲咬等。
臨床表現[編輯]多數患者先有全身不適、乏力、低熱等前驅症狀，1～3周後出現典型臨床表現。
依主要累及部位，可分為若干型。
單純型[編輯]也叫紫斑型。
僅有紫斑。
特點是：軀幹極少，主要局限於四肢，尤其是下肢伸側及臀部。
對稱分布，分批出現。
大小不等，略高出皮面，可以融合，經1～2周後逐漸消退。
可伴發皮膚水腫、蕁麻疹、皮膚壞死。
腹型[編輯]也叫Henoch型。
與紫癜同時，或者紫癜後1～7天出現腹部表現，包括：噁心、嘔吐、腹瀉、粘液便、腸鳴音亢進。
消化道出血：嘔血、黑便、便血。
腹痛：最常見，多為臍周、下腹部或全腹部的陣發性絞痛，可有壓痛，但多無腹肌緊張。
有腹肌緊張者容易誤診為外科急腹症。
兒童常見腸套疊。
偶見腸穿孔、腸壞死。
偶有腹部表現早於紫斑。
關節型[編輯]也叫Schönlein型。
在紫斑的基礎上出現遊走性、反覆性發作的關節腫痛、壓痛及活動障礙。
多累及踝、膝、肘、腕等大關節。
數日後自愈，不遺留關節畸形。
腎型[編輯]本病最嚴重的表現。
在紫斑出現後的1～8周出現。
可呈急性腎炎綜合徵、急進性腎炎綜合徵、腎病綜合徵表現，亦可演變為慢性過程，部分病例可出現腎衰竭或終末期腎病。
混合型[編輯]在紫斑的基礎上合併上述兩種以上臨床表現。
實驗室檢查[編輯]血小板計數、凝血功能均無明顯異常。
如有腎臟受累，可見尿常規、腎功能異常。
診斷[編輯]本病臨床經過具有特徵性，多數兒科病例可憑典型臨床表現獲得臨床診斷。
對成人病例，如能完成皮膚活檢則更能確定診斷。
所有腎功能持續惡化的患者，儘量完成腎活檢，以便評估預後。
治療[編輯]基本上是對症治療，除去除誘因外。
主要對症藥物為皮質激素，抗組織胺藥、鈣劑、大劑量維生素C、止血藥等可作為輔助治療手段。
去除誘因：停用可疑藥物；避免接觸致敏食物；抗細菌感染、抗寄生蟲感染等。
皮質激素：強的松30mgQd起，如1周內皮疹無好轉，可以加量至40～60mgQd。
病情嚴重者可靜脈應用。
一般認為，皮質激素只能改善症狀，無法改變疾病病程。
抗組織胺藥維生素C：5～10g/d
如需醫療服務或可靠意見，請諮詢專業 ... Henoch-Schönlein Purpura (HSP). Merck Manual for Health Care ...過敏性紫斑症維基百科，自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考，詳見醫學聲明。
如需醫療服務或可靠意見，請諮詢專業人士。
類過敏性紫斑（Anaphylactoidpurpura）又名Henoch-Schönlein紫斑（Henoch-Schönleinpurpura），是一種兒童多發的、主要波及小血管的血管炎，常見臨床表現包括紫斑、消化道表現、關節痛和腎損傷。
目錄1病理機轉2臨床表現2.1單純型2.2腹型2.3關節型2.4腎型2.5混合型3實驗室檢查4診斷5治療6預後7參考文獻病理機轉[編輯]過敏原刺激機體產生抗體；過敏原再次進入體內時與IgA等抗體結合形成免疫複合物沉積於皮膚、消化道、關節腔、腎臟等全身多部位的小血管處，繼而激活補體，引起血管炎症反應，導致血管脆性和通透性增加。
紫癜處皮膚活檢可見IgA沉積於血管壁，並見白血球破裂性血管炎。
免疫螢光顯示IgA沉積於過敏性紫癜患者的皮膚血管壁（黃箭頭）。
累及消化道黏膜、腹膜臟層的毛細血管炎可以引發腹痛、腹肌緊張、消化道出血等。
腸壁水腫、蠕動增強，可有腹瀉、腸鳴音亢進，嚴重者還可誘發腸套疊。
腎小球的毛細血管炎可引起急性腎炎綜合徵，嚴重者可出現新月體形成；還有少數病例反覆發作，遷延為慢性腎炎綜合徵或腎病綜合徵。
免疫組化染色顯示IgA沉積於過敏性紫癜患者的腎小球。
常見的過敏原有：病原體細菌：主要為β溶血性鏈球菌。
病毒：如麻疹、水痘、風疹等呼吸道傳播的發疹性病毒。
寄生蟲：以蛔蟲最多見。
食物藥物疫苗其它：如花粉、塵埃、蟲咬等。
臨床表現[編輯]多數患者先有全身不適、乏力、低熱等前驅症狀，1～3周後出現典型臨床表現。
依主要累及部位，可分為若干型。
單純型[編輯]也叫紫斑型。
僅有紫斑。
特點是：軀幹極少，主要局限於四肢，尤其是下肢伸側及臀部。
對稱分布，分批出現。
大小不等，略高出皮面，可以融合，經1～2周後逐漸消退。
可伴發皮膚水腫、蕁麻疹、皮膚壞死。
腹型[編輯]也叫Henoch型。
與紫癜同時，或者紫癜後1～7天出現腹部表現，包括：噁心、嘔吐、腹瀉、粘液便、腸鳴音亢進。
消化道出血：嘔血、黑便、便血。
腹痛：最常見，多為臍周、下腹部或全腹部的陣發性絞痛，可有壓痛，但多無腹肌緊張。
有腹肌緊張者容易誤診為外科急腹症。
兒童常見腸套疊。
偶見腸穿孔、腸壞死。
偶有腹部表現早於紫斑。
關節型[編輯]也叫Schönlein型。
在紫斑的基礎上出現遊走性、反覆性發作的關節腫痛、壓痛及活動障礙。
多累及踝、膝、肘、腕等大關節。
數日後自愈，不遺留關節畸形。
腎型[編輯]本病最嚴重的表現。
在紫斑出現後的1～8周出現。
可呈急性腎炎綜合徵、急進性腎炎綜合徵、腎病綜合徵表現，亦可演變為慢性過程，部分病例可出現腎衰竭或終末期腎病。
混合型[編輯]在紫斑的基礎上合併上述兩種以上臨床表現。
實驗室檢查[編輯]血小板計數、凝血功能均無明顯異常。
如有腎臟受累，可見尿常規、腎功能異常。
診斷[編輯]本病臨床經過具有特徵性，多數兒科病例可憑典型臨床表現獲得臨床診斷。
對成人病例，如能完成皮膚活檢則更能確定診斷。
所有腎功能持續惡化的患者，儘量完成腎活檢，以便評估預後。
治療[編輯]基本上是對症治療，除去除誘因外。
主要對症藥物為皮質激素，抗組織胺藥、鈣劑、大劑量維生素C、止血藥等可作為輔助治療手段。
去除誘因：停用可疑藥物；避免接觸致敏食物；抗細菌感染、抗寄生蟲感染等。
皮質激素：強的松30mgQd起，如1周內皮疹無好轉，可以加量至40～60mgQd。
病情嚴重者可靜脈應用。
一般認為，皮質激素只能改善症狀，無法改變疾病病程。
抗組織胺藥維生素C：5～10g/d
4. 內科-血管炎,臨床醫學教室-高點醫護網
Henoch-Schonlein purpura. 特點是全身小血管炎，伴紫癜、關節炎和腹痛三聯徵( Typically involves skin, gut, and glomeruil, and is characterized by Purpura, ...內科-血管炎,臨床醫學教室-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名內科-血管炎,臨床醫學教室重要考點血管炎(Vasculitis)是一種症候群，也就是說，它可以由數十種疾病所引起，主要造成血管發炎性反應及壞死，進一步導致血管阻塞及器官缺血性病變。
說明(前言)血管炎依侵犯血管的大小，分成大、中、小等血管之血管炎；若依病因來區分，血管炎可分為原發性或繼發性(如繼發於細菌性心內膜炎、SLE、Drug、或Tumor等)。
不同病因，各自有相應的臨床表現，但血管炎表現有3聯徵(triads)：Palpablepurpura、Glomerulonephritis、Morethanthreeorgansinvolved。
所以，在臨床上，當一個患者同時出現三個以上不相關的器官症狀時，可能就要想到血管炎了。
由於臨床表徵的多樣化及缺乏特異性的血清學診斷，確診需依據病理組織切片來證實。
不同病因的血管炎，其治療原則大同小異。
(血管炎分類)大多血管炎分類是依據受侵犯血管大小及發炎反應的特質(過敏性、壞死性、肉芽腫性)來分類。
然而，歐洲國家在1994年將血管炎給其定義並加以分類，主要如下表：侵犯血管名稱定義大血管巨細胞動脈炎(GiantCellArteritis)或顳動脈炎(Temporalarteritis)主要侵犯主動脈弓起始部的動脈分支，在動脈壁上常形成巨核細胞肉芽腫。
多見50歲以上患者，女多於男，多伴有風濕性多肌痛(Granulomatousarteritisoftheaortaanditsmajorbranches.Ofteninvolvesthetemporalartery.Usuallyoccursinpatientsolderthan50andoftenisassociatedwithpolymyalgiarheumatica)。
累及顳動脈時，典型表現為顳部頭痛、頭皮及顳動脈觸痛、間歇性下頜運動障礙；侵犯到眼動脈可引起缺血性視神經炎，是本病失明最常見原因。
有腦症狀者預後不良。
儘早給予足量類固醇+免疫抑制劑(如Cyclophosphamide)治療。
1990年診斷標準，5項標準中至少3項：發病年齡≥50歲 新近出現局限性頭痛顳動脈觸痛、壓痛，搏動減弱ESR≥50mm/h動脈活檢：為肉芽腫性血管炎，常見多核巨細胞川崎病(Takayasusarteritis)又稱黏膜-皮膚-淋巴結症候群(mucocutaneouslymphnodesyndrome)，易侵犯冠狀動脈(Coronaryarteriesareofterinvolved)，引起血管瘤，多見5歲以下，尤其2歲以下孩童為高峰。
急性發作前10天，給予高劑量免疫球蛋白和Aspirin。
燒退後改低劑量Aspirin6~8週以上，以避免發生冠狀動脈瘤及栓塞。
診斷標準：第(1)一定具備外，其他(2)~(6)中須有4項符合：發燒：超過5天鞏膜：充血，但無分泌物口腔黏膜與嘴唇：鮮紅、乾裂、出血，草莓舌手掌及足部紅腫非化膿性單側頸部淋巴腺腫大身體軀幹出現多型性紅斑中血管結節性多發動脈炎(Polyarteritisnodosa，PAN)非肉芽腫性、壞死性中、小動脈炎是主要病變(Necrotizinginflammationofmedium-sizedorsmallarteries)，最常見的皮損是沿動脈分佈的多形性結節或血管瘤，內臟病變以腎臟為主，男多於女，以40~60歲居多。
2/3患者有胃腸道症狀，嚴重者引起潰瘍、梗塞和腸出血。
儘早給予足量類固醇+免疫抑制劑(如Cyclophosphamide)治療能改善患者的存活率。
與MPA不同處，是在於本疾病只累及中型動脈。
1990年美國風濕病協會訂定診斷標準，以下條件須至少符合3項：BW下降4KG以上網狀青斑(Livedoreticularis)睾丸痛肌肉痛、
說明(前言)血管炎依侵犯血管的大小，分成大、中、小等血管之血管炎；若依病因來區分，血管炎可分為原發性或繼發性(如繼發於細菌性心內膜炎、SLE、Drug、或Tumor等)。
不同病因，各自有相應的臨床表現，但血管炎表現有3聯徵(triads)：Palpablepurpura、Glomerulonephritis、Morethanthreeorgansinvolved。
所以，在臨床上，當一個患者同時出現三個以上不相關的器官症狀時，可能就要想到血管炎了。
由於臨床表徵的多樣化及缺乏特異性的血清學診斷，確診需依據病理組織切片來證實。
不同病因的血管炎，其治療原則大同小異。
(血管炎分類)大多血管炎分類是依據受侵犯血管大小及發炎反應的特質(過敏性、壞死性、肉芽腫性)來分類。
然而，歐洲國家在1994年將血管炎給其定義並加以分類，主要如下表：侵犯血管名稱定義大血管巨細胞動脈炎(GiantCellArteritis)或顳動脈炎(Temporalarteritis)主要侵犯主動脈弓起始部的動脈分支，在動脈壁上常形成巨核細胞肉芽腫。
多見50歲以上患者，女多於男，多伴有風濕性多肌痛(Granulomatousarteritisoftheaortaanditsmajorbranches.Ofteninvolvesthetemporalartery.Usuallyoccursinpatientsolderthan50andoftenisassociatedwithpolymyalgiarheumatica)。
累及顳動脈時，典型表現為顳部頭痛、頭皮及顳動脈觸痛、間歇性下頜運動障礙；侵犯到眼動脈可引起缺血性視神經炎，是本病失明最常見原因。
有腦症狀者預後不良。
儘早給予足量類固醇+免疫抑制劑(如Cyclophosphamide)治療。
1990年診斷標準，5項標準中至少3項：發病年齡≥50歲 新近出現局限性頭痛顳動脈觸痛、壓痛，搏動減弱ESR≥50mm/h動脈活檢：為肉芽腫性血管炎，常見多核巨細胞川崎病(Takayasusarteritis)又稱黏膜-皮膚-淋巴結症候群(mucocutaneouslymphnodesyndrome)，易侵犯冠狀動脈(Coronaryarteriesareofterinvolved)，引起血管瘤，多見5歲以下，尤其2歲以下孩童為高峰。
急性發作前10天，給予高劑量免疫球蛋白和Aspirin。
燒退後改低劑量Aspirin6~8週以上，以避免發生冠狀動脈瘤及栓塞。
診斷標準：第(1)一定具備外，其他(2)~(6)中須有4項符合：發燒：超過5天鞏膜：充血，但無分泌物口腔黏膜與嘴唇：鮮紅、乾裂、出血，草莓舌手掌及足部紅腫非化膿性單側頸部淋巴腺腫大身體軀幹出現多型性紅斑中血管結節性多發動脈炎(Polyarteritisnodosa，PAN)非肉芽腫性、壞死性中、小動脈炎是主要病變(Necrotizinginflammationofmedium-sizedorsmallarteries)，最常見的皮損是沿動脈分佈的多形性結節或血管瘤，內臟病變以腎臟為主，男多於女，以40~60歲居多。
2/3患者有胃腸道症狀，嚴重者引起潰瘍、梗塞和腸出血。
儘早給予足量類固醇+免疫抑制劑(如Cyclophosphamide)治療能改善患者的存活率。
與MPA不同處，是在於本疾病只累及中型動脈。
1990年美國風濕病協會訂定診斷標準，以下條件須至少符合3項：BW下降4KG以上網狀青斑(Livedoreticularis)睾丸痛肌肉痛、
5. 彰基罕病電子報電子報(第二十二期)--HSP 遺傳性痙攣性下身麻痺
原力醫學院彰基官網聯絡我們回首頁簡介及特色原力醫學院簡介原力醫學院組織架構肝臟粒線體醫學研究室神經精神粒線體醫學研究室原力醫學院人員介紹血管暨基因體研究中心簡介組織工程研究中心簡介血管醫學及糖尿病研究中心簡介彰基罕病防治中心暨照護最新消息最新消息研討會彰基罕病電子報活動花絮彰基罕病防治中心暨照護國內相關資源國外相關連結更多項目原力醫學院2018.09.14彰基罕病電子報電子報(第二十二期)--HSP遺傳性痙攣性下身麻痺 週電子報 (N20180914) 2018/09/14出刊1.重要會議時間：9月21日(五)PM2:00-3:30地點：教研大樓五樓圖書館會議室內容：罕見研究個案討論罕病專題講座--先天性痛不敏感症合併無汗症及脊髓小腦退化性動作協調障礙2.罕病介紹◎ICD-10-CM診斷代碼：G11.4Hereditaryspasticparaplegia遺傳性痙攣 性下身麻痺◎疾病機轉/臨床表現遺傳性痙攣性下身麻痺（HSP），也稱為家族性痙攣性下肢癱瘓（FSP），是指一組遺傳性疾病，其特徵在於腿的進行性無力和痙攣（僵硬）。
在疾病病程早期，可能存在輕微的步態困難和僵硬。
這些症狀通常會緩慢發展，因此最終患有HSP的人可能需要手杖，助行器或輪椅的幫助。
雖然“純”HSP的主要特徵是進行性下肢痙攣和虛弱，但複雜的形式可伴有其他症狀。
這些其他症狀包括白內障引起的視力受損，視神經和眼睛視網膜問題，共濟失調（缺乏肌肉協調），癲癇，認知障礙，周圍神經病和耳聾。
流行病學在某些情況下，可能會出現以下症狀：1.視力受損2.共濟失調3.尿急和尿頻4.多動反射(巴賓斯基的標誌)5.平衡困難6.癲癇7.認知障礙8.周圍神經病變9.耳聾基因醫學遺傳性痙攣性截癱的基因位點。
(1)常染色體顯性遺傳性痙攣性截癱(AD-HSP)4個基因位點，分別為14q11.2-24、2P21-24、15q11.1及8q23-24。
(2)常染色體隱性遺傳性痙攣性截癱(AR-HSP)2個基因位點，分別為8p12-13及16q24..3。
(3)X隱性遺傳性痙攣性截癱(XR-HSP)2個基因位點，分別為xq16及xq21-22。
近來發現常染色體隱性遺傳複雜型HSP的新基因位點在14q12-24。
遺傳類型這種情況以常染色體隱性模式遺傳，這意味著每個細胞中基因的兩個拷貝都有突變。
具有常染色體隱性病症的個體的父母每個攜帶一個突變基因的拷貝，但它們通常不顯示症狀。
【以上罕病介紹內容摘錄自NationalInstitutesofHealth】影音介紹：https://www.youtube.com/watch?v=R5-w-afivGQ3.彰化基督教醫院諮詢顧問醫師： 神經醫學部–劉青山、巫錫霖、蔡定倫4.遺傳診斷現況與發展： 彰化基督教醫院基因醫學部研究員/學術副主任馬國欽博士遺傳性痙攣性下身麻痺(Hereditaryspasticparaplegia，HSP)是一群由不同基因變異造成神經及所支配肌肉退化而導致下肢漸進性僵硬、攣縮、無力及麻痺的疾病總稱，發病時間可能從剛出生到成年後期(>70歲)都有可能，據估計，全球平均發生率約為十萬分之1.8(Ruano,etal.2014)。
依照臨床症狀影響的範圍，HSP可概分為兩大類:單純型(Pure)及複雜型(Complicated或Complex)。
單純型的神經損傷侷限於下半身，因此主要受影響的區域都出現在下半部，如：下肢肌肉無力、膀胱無力、輕微的下肢震顫感受及本體感覺減少，嚴重者可能會有下肢麻痺、行走困難及尿失禁等問題。
複雜型則除了下半身症狀外，還合併有其他神經學問題，如：痙攣、癲癇、小腦萎縮、智能障礙、其他周邊神經元病變或不同系統疾病(如：糖尿病、視網膜病變、發展遲緩），總體而言，單純型較複雜型常見。
HSP患者可藉由臨床症狀、家族史分析，神經學檢查及HSP相關基因檢測進行診斷。
依照致病基因或基因座(Locus)的差異，HSP又可被區分為不同的基因型，截至2018年，已有超過79個基因型被發表，而有60個以上的SPG(Spasticparaplegiagenes)基因被找到並證實，另外，尚有一些可能的HSP相關基因也被陸續發現，目前等待驗證中(表一)。
除有關基因數眾多外，HSP的遺傳模式也相當多樣化，包括：體染色體顯性遺傳、體染色體隱性遺傳、X染色體性聯隱性遺傳，以及粒線體母系遺傳(表一)。
在疾病病程早期，可能存在輕微的步態困難和僵硬。
這些症狀通常會緩慢發展，因此最終患有HSP的人可能需要手杖，助行器或輪椅的幫助。
雖然“純”HSP的主要特徵是進行性下肢痙攣和虛弱，但複雜的形式可伴有其他症狀。
這些其他症狀包括白內障引起的視力受損，視神經和眼睛視網膜問題，共濟失調（缺乏肌肉協調），癲癇，認知障礙，周圍神經病和耳聾。
流行病學在某些情況下，可能會出現以下症狀：1.視力受損2.共濟失調3.尿急和尿頻4.多動反射(巴賓斯基的標誌)5.平衡困難6.癲癇7.認知障礙8.周圍神經病變9.耳聾基因醫學遺傳性痙攣性截癱的基因位點。
(1)常染色體顯性遺傳性痙攣性截癱(AD-HSP)4個基因位點，分別為14q11.2-24、2P21-24、15q11.1及8q23-24。
(2)常染色體隱性遺傳性痙攣性截癱(AR-HSP)2個基因位點，分別為8p12-13及16q24..3。
(3)X隱性遺傳性痙攣性截癱(XR-HSP)2個基因位點，分別為xq16及xq21-22。
近來發現常染色體隱性遺傳複雜型HSP的新基因位點在14q12-24。
遺傳類型這種情況以常染色體隱性模式遺傳，這意味著每個細胞中基因的兩個拷貝都有突變。
具有常染色體隱性病症的個體的父母每個攜帶一個突變基因的拷貝，但它們通常不顯示症狀。
【以上罕病介紹內容摘錄自NationalInstitutesofHealth】影音介紹：https://www.youtube.com/watch?v=R5-w-afivGQ3.彰化基督教醫院諮詢顧問醫師： 神經醫學部–劉青山、巫錫霖、蔡定倫4.遺傳診斷現況與發展： 彰化基督教醫院基因醫學部研究員/學術副主任馬國欽博士遺傳性痙攣性下身麻痺(Hereditaryspasticparaplegia，HSP)是一群由不同基因變異造成神經及所支配肌肉退化而導致下肢漸進性僵硬、攣縮、無力及麻痺的疾病總稱，發病時間可能從剛出生到成年後期(>70歲)都有可能，據估計，全球平均發生率約為十萬分之1.8(Ruano,etal.2014)。
依照臨床症狀影響的範圍，HSP可概分為兩大類:單純型(Pure)及複雜型(Complicated或Complex)。
單純型的神經損傷侷限於下半身，因此主要受影響的區域都出現在下半部，如：下肢肌肉無力、膀胱無力、輕微的下肢震顫感受及本體感覺減少，嚴重者可能會有下肢麻痺、行走困難及尿失禁等問題。
複雜型則除了下半身症狀外，還合併有其他神經學問題，如：痙攣、癲癇、小腦萎縮、智能障礙、其他周邊神經元病變或不同系統疾病(如：糖尿病、視網膜病變、發展遲緩），總體而言，單純型較複雜型常見。
HSP患者可藉由臨床症狀、家族史分析，神經學檢查及HSP相關基因檢測進行診斷。
依照致病基因或基因座(Locus)的差異，HSP又可被區分為不同的基因型，截至2018年，已有超過79個基因型被發表，而有60個以上的SPG(Spasticparaplegiagenes)基因被找到並證實，另外，尚有一些可能的HSP相關基因也被陸續發現，目前等待驗證中(表一)。
除有關基因數眾多外，HSP的遺傳模式也相當多樣化，包括：體染色體顯性遺傳、體染色體隱性遺傳、X染色體性聯隱性遺傳，以及粒線體母系遺傳(表一)。
6. 臺北榮民總醫院
過敏性紫斑症（Henoch-Schönlein purpura (HSP)），又稱免疫球蛋白A血管炎(immunoglobulin A vasculitis (IgAV))，是孩童最常見的一種全身性 ...עבור/עבריאלמקטעיםבדףהזהעזרהבנגישותהקש/הקישיעלalt+/כדילפתוחתפריטזהNoticeעליךלהתחברכדילהמשיך.התחבר/ילפייסבוקעליךלהתחברכדילהמשיך.התחבר/ישכחתאתהחשבון?·הירשםלפייסבוקעבריתEnglish(US)العربيةРусскийFrançais(France)EspañolภาษาไทยDeutschPortuguês(Brasil)Italianoहिन्दीהרשמההתחבר/יMessengerFacebookLiteWatchאנשיםדפיםקטגוריותדפיםמקומותמשחקיםמיקומיםMarketplaceFacebookPayקבוצותמשרותOculusפורטלאינסטגרםמקומיותגיוסיכספיםשירותיםמרכזהמידעלמצביעיםאודותצור/צרימודעהצור/צרידףמפתחיםקריירהפרטיותקובציCookieבחירותבקשרלמודעותתנאיםעזרההגדרותיומןפעילותFacebook©2021