1.肌肉失養症(muscular dystrophies)：肌肉營養不良的疾病，抗肌肉萎縮的基因缺失，大多由遺傳導致 · 2.肌肉病變(myopathy)：原因有很多種，大致可分四個亞群，分別是發炎性 ...首頁(Home)醫學(medicine)人體組成物質(componentsofhuman)全身性概論(非個別系統)(Introductiontobody)神經系統(nervoussystem)循環系統(circulatorysystem)消化系統(digestivesystem)內分泌系統(endocrinesystem)表皮系統(epidermissystem)免疫系統(Immunesystem)骨骼系統(skeletalsystem)肌肉系統(muscularsystem)呼吸系統(respiratorysystem)生殖系統(reproductivesystem)泌尿系統(urinarysystem)法律(law)憲法(Constitution)行政法(Administrativelaw)民法(CivilLaw)民事訴訟法(Civilprocedure)刑法(Criminallaw)刑事訴訟法(CriminalProcedure)公司法(CompaniesLaw)票據法(NegotiableInstrumentsAct)證券交易法(SecuritiesandExchangeAct)國際公法(Publicinternationallaw)法學英文(LegalEnglish)語言(Language)德文(German)日文(Japanese)英文(English)藥學(pharmacy)遊戲(Games)交通模擬(Simutrans)Superstarracing世紀帝國2-征服者入侵(AgeofEmpiresII:TheConquerors)會計(Accounting)資產(Assets)費用(Expenses)負債(Liabilities)業主權益(Owners'equity)收入(Revenue)實驗(experiment)地理(Geography)空白地圖(Blankmap)氣候圖(Climograph)GIS地圖(GISmap)疾病(disease)全站介紹Introduction肌肉的疾病(diseaseofmuscle)一、概述造成肌肉疾病的原因可分為遺傳性(Inherited)、退化性(degenerative)、代謝性(metabolic)、毒性(toxic)、腫瘤性(neoplastic)1.Myopathy：不論原因為何，只要是肌肉有發生任何病變就稱為myopathy2.Congenitalmyopathy：一出生就有肌肉疾病，不一定與遺傳有關，也有可能是後天因素造成3. 肌肉失養症(musculardystrophies)：屬遺傳性肌肉疾病，常有家族史關係。

出生時為正常，但當肌肉成長到一定程度與功能時，肌肉就會開始慢慢的退化二、各論肌肉的疾病大部分都是遺傳性疾病，主要分三大群：1.肌肉失養症(musculardystrophies)：肌肉營養不良的疾病，抗肌肉萎縮的基因缺失，大多由遺傳導致2.肌肉病變(myopathy)：原因有很多種，大致可分四個亞群，分別是發炎性、續發性、代謝性和先天性3.神經因性疾病(Neurogenicdisease)：周邊神經或運動神經，甚至是脊髓的前角細胞出問題而導致肌肉無力或失去功能4.重症肌無力(Myastheniagravis)5.橫紋肌溶解症(Rhabdomyolysis)：橫紋肌溶解症是一種人體肌肉細胞壞死的疾病。

造成橫紋肌溶解症的因素有很多：固定姿勢壓迫肌肉、過度運動、高壓電電擊、全身性痙攣、燒傷或被重物壓傷以及部分藥物不良反應等都有可能造成橫紋肌溶解症。

致病機轉橫紋肌由於種種原因受到大面積損傷破裂之後，會釋放出大量鉀離子，迅速進入血液的鉀離子會造成肌肉細胞壞死，肌球蛋白溶解入血，大量肌球蛋白入血會造成很嚴重的影響：1.直接傷害腎小管表皮細胞2.造成腎臟本身的血管收縮3.未來容易在腎小管中形成結晶而阻塞腎小管從而造成急性腎功能衰竭可能致命。

資料來源：維基百科參見：骨骼肌(skeletalmuscle)▼肌肉簡介(muscleintroduction)顯示/隱藏(show/hide)標籤：肌肉(muscle)以電子郵件傳送這篇文章BlogThis！分享至Twitter分享至Facebook分享到Pinterest0意見:張貼留言訂閱：張貼留言(Atom)全站搜尋Searchoursite文章分類(Category)●生物化學(Biochemistry)●●胺基酸(Aminoacid)●●●胺基酸應

醫療時論：神經肌肉疾病簡介張宏旭神經肌肉疾病為神經科中很重要而且常見的一類疾病；這類疾病起因於週邊神經或肌肉病變而導致功能異常， ...神經科常見疾病跳到主文神經科常見疾病部落格全站分類：醫療保健相簿部落格留言名片Jul18Tue201711:21醫療時論：神經肌肉疾病簡介醫療時論：神經肌肉疾病簡介張宏旭神經肌肉疾病為神經科中很重要而且常見的一類疾病；這類疾病起因於週邊神經或肌肉病變而導致功能異常，臨床上主要表現為感覺異常、肌肉無力及自主神經功能障礙。

舉凡先天遺傳疾病、退化性疾病、代謝異常、感染發炎、自體免疫疾病、中毒、職業傷害、外傷、腫瘤等皆有可能造成神經肌肉受損。

週邊神經泛指中樞神經，含腦部及脊髓，之外的神經組織，依其功能可分為三大類：感覺神經、運動神經及自主神經；依其病變部位的不同一般區分為：顱神經病變(cranialneuropathy)、脊髓神經根病變(radiculopathy)、單一神經病變(mononeuropathy)、多數性單一神經病變(mononeuropathymultiplex)以及多發性神經病變(polyneuropathy)。

感覺異常和肌肉無力的範圍端視受影響神經所控制的區域而有所不同。

病人在患部的感覺，常有麻木、疼痛、電流電擊、燒灼、蟲爬等異常感覺，這些感覺常常為自發性，但也可能經由外界刺激所引發，最典型的神經痛可經由觸摸，甚至吹氣等輕微刺激就足以引發劇烈疼痛。

而肌肉無力則侷限於受影響運動神經所控制的肌肉，例如單一神經變，可能僅造成手部幾條小肌肉無力，而多發神經變有可能造成廣泛性，包含顱顏、四肢、軀幹甚至呼吸肌肉的無力。

嚴重的神經病變可導致肌肉鬆弛，甚至肌肉萎縮。

這種依受影響神經不同而有不同的肌肉無力表現方式，有別於中樞神經病變所造成的現象，腦部受損，例如中風，往往造成病灶對側肢體的所有肌肉群，呈現不同程度的無力；再者，脊髓受損，例如，頸椎椎間盤突出造成的頸髓病變，則常見造成下肢或四肢所有肌肉不同程度無力。

某些多發性神經變其感覺異常和肌肉無力可能和中樞神經變病造成的症狀類似，此時便需要臨床或儀器檢查以進一步確認。

另外，媒體上常播報嘴歪眼斜，要小心中風找上門，這裡要強調，這些臨床症狀不是只有中風等中樞神經病變才可引發，有些影響顱神經的週邊神經疾病，例如急性多發性神炎，也可能造成類似的症狀，而其治療、防治及預後和中風大不相同，這有賴醫師做詳細的鑑別診斷。

自主神經功能異常造成的臨床症狀也常伴隨週邊神經病變出現，有些病患在患部可能因為血管張力調控受損，可能出現皮膚潮紅或是蒼白，也可能有多汗或流汗減少現象；較廣泛的影響可能導致口乾眼乾、胃腸不適、便秘或腹瀉、排尿排便失禁或困難等現象；尤其重要的是，可能會有姿態性低血壓的現象，病人常感覺頭暈眼花，這種情形往往發生於病人站立時，嚴重時可能發生昏厥而摔倒。

肌肉病變的病患可能會感覺肌肉緊繃疼痛，但大部分患者可能沒有特別的異常感覺，主要的臨床症狀為肌肉無力。

除了少數先天肌肉失養症（musculardystrophies）患者受影響肌肉分布於肢體較末端外，典型的肌肉病變所影響的肌肉常位於肢體的近端部分，這往往導致病人蹲下後站立困難或無力舉高重物。

肌肉大小可能正常、萎縮或被脂肪或結締組織取代而呈現假性肥大（pseudohypertrophy）。

另外一大類週邊神經肌肉病變為神經肌肉接合處疾病，這類疾病起因於神經訊號傳遞至肌肉發生障礙；正常情況下，神經末梢會釋放出神經傳遞物質（乙醯膽鹼），通過神經肌肉接合間隙，和肌肉表面的接受體結合而引起肌肉纖維的收縮，產生力量。

有些疾病，例如肉毒桿菌素中毒，會阻止神經末梢釋放乙醯膽鹼，其他的疾病，例如重症肌無力，則會破壞肌肉表面的乙醯膽鹼接受體；不管致病機轉為何，最終的結果為肌肉無從接收神經訊號，導致肌纖維無法收縮而至麻痺。

醫師診斷週邊神經及肌肉疾病時，會著重於詢問發病時間、病情的進展速度、感覺異常分佈範圍、哪些肌肉呈現無力、是否合併包含自主神經異常狀況的其他症狀等，另外，過去病史、家族病史、從事職業、旅遊及感染可能性、毒物藥物接觸病史等，也是問診重點。

臨床檢查方面，醫師會測試不同肌肉的肌力、皮膚痛覺、骨骼關節的震動感覺、眼睛活動、發音、吞嚥、表情肌等顱神經功能，也會觀察萎縮的肌肉分佈範圍，以確認受影響的神經肌肉為何；很重要的一項臨床檢查為肌腱反射測試，醫師會使用反射槌敲擊肌腱，然後觀察肌肉收縮情形，一般而言，週邊神經病變的肌腱反射會下降，中樞神經病變可能會增強，而肌肉病

跳到主要內容

最重要的就是在病史及理學檢查方面要有一個有系統且正確的臨床評估，然後根據評估的結果來選擇適當的實驗室檢查。

I. 病史. 肌肉疾病種類雖然很多，但是 ...神經有嘻哈-漫談神經醫學跳到主文我們的身體症狀與生活品質跟神經系統的關係遠比一般人認知的更密切，本部落格由神經科醫師楊智超漫談與神經醫學相關的議題，希望能以較輕鬆的方式拉近一般民眾與神經醫學的距離。

部落格全站分類：醫療保健相簿部落格留言名片Jan05Fri201810:50肌肉疾病的診斷楊智超醫師神經肌肉疾病(Neuromusculardiseases)指的是因為運動單元(motorunit)異常所引起的疾病。

運動單元的組成構造可分為(1)下運動神經元,(2)周邊神經,(3)神經肌肉交接處,(4)肌肉。

除了周邊神經的病變可能造成感覺功能的異常外，神經肌肉疾病主要造成運動功能的障礙，臨床上最明顯的症狀就是肌肉的無力。

一般所謂的肌肉疾病(Myopathies)指的是肌肉本身的問題所造成的疾病，不過肌肉功能或構造上的異常可因為上述任何一個部分的病變而引起。

對於肌肉疾病的診斷，必須對整個運動單元做一個整體性的考量，並且考慮到肌肉疾病的一些特點。

最重要的就是在病史及理學檢查方面要有一個有系統且正確的臨床評估，然後根據評估的結果來選擇適當的實驗室檢查。

 I.病史肌肉疾病種類雖然很多，但是症狀卻很有限。

最主要的症狀就是肌肉的無力與不適。

A.肌肉無力肌肉無力是肌肉疾病最常見的症狀，在病史詢問時我們必須要注意：1.發病時間及病程速度2.運動功能發展的時間表3.體育活動的表現4.加重或減輕無力的因素5.肌肉無力的範圍6.完成某種動作的能力從患者日常生活中的症狀及動作可以分析出其受影響的肌肉群。

頸部肌肉無力會讓病人從枕頭上抬起頭時感到困難，乘車時突然的剎車或加速會讓頭不由自主地前後甩動。

在近端肌肉方面，肩膀及手臂的無力表現在梳頭、爬樓梯、把手高舉過頭或拿取高架上的東西等。

髖部及大腿的無力表現在爬樓梯、從椅子或蹲姿站起來等。

在遠端肌肉方面，手無力的症狀會出現在轉門把、開瓶蓋、扣扣子、剪指甲等動作，在下肢則因為垂足而容易跘倒。

肌肉疾病通常以對稱性的近端無力為主，不過也有一些肌肉疾病遠端無力也可能很明顯，例如強直性肌失養症、遠端肌肉疾病、包涵體肌病等。

因為全身性疾病引起的肌肉病變則不會以遠端無力作為主要的表現。

B.肌肉不適肌肉疾病可能會出現許多種不適的症狀，我們要注意這些症狀是在休息時或是運動後出現。

1.抽筋2.肌肉跳動3.肌肉酸痛4.肌肉僵硬5.肌肉不易放鬆C.詳細的家族史詢問家族史的詢問應從患者及家屬著手，不過我們也要知道這些訊息並不一定可靠。

同一種病的病程在不同的家族成員中可能差別很大，一些比較輕微的症狀可能會被忽略，有時候患者或家屬不願意接受遺傳疾病的事實，或是因為有罪惡感、怕引起家庭糾紛等因素而不願據實以告。

所以對於否認的家族史，我們必須持保留的態度，有機會的話最好能親自檢查其他的成員。

如果無法親自檢查，其他家族成員的照片也可提供一些參考。

D.是否有引起肌肉無力的外在因素？例如毒素、藥物、外傷、感染等。

 II.理學檢查A.視診─注意是否有1.姿勢異常2.骨骼異常─如脊柱側彎、脊柱前彎、關節攣縮，肌肉失養症的患者會出現腳跟肌腱縮短，腳跟不易著地的現象。

3.皮膚變化─如皮肌炎患者會出現紅斑，特別是在臉頰、眼眶四周及關節的伸肌側。

4.肌肉萎縮─肌肉萎縮的程度與範圍也是評估肌肉疾病一個很重要的項目，特別是比較萎縮與無力之間的關係。

我們如果仔細觀察，通常都能察覺出萎縮，不過在一些比較胖的病人或是女人可能就不容易看出來。

我們可以皮尺在離一些骨頭等距的地方來測量。

5.肌肉肥大─肌肉外觀上的肥大可能是肌肉真正的肥大或是假性肥大。

假性肥大常出現於肌肉失養症的病人，位置可以在小腿、三角肌、大腿外側。

這些肌肉本來也含有較多的肥大細胞，但是隨著疾病的進展肌肉逐漸的被纖維組織與脂肪所取代。

6.肌肉顫動(fasciculation)或蠕動(myokymia)─通常在去神經的病變比較會出現。

7.微細的顫抖─比較容易出現在神經病燮。

B.觸診─注意是否有1.壓痛：在一些發炎性的肌肉病變會出現肌肉壓痛的現象。

神經肌肉疾病常見症狀為麻木感、觸電般疼痛感、肌肉無力或萎縮，但中樞神經系統的疾病也會有相同的症狀，所以申請肌電圖檢查前，得先由醫師診察確認非中樞神經系統的問題， ...總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見小勇士棒球隊罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English  新聞即時通首頁>罕病圖書館>新聞即時通神經肌肉疾病知多少？肌電圖檢查，一次搞懂！華人健康網/2017.09.10談肌電圖檢查前，先了解人體神經系統：神經系統分為中樞神經系統及周邊神經系統，其實兩者在結構上密不可分，但在生理病理方面有所差異。

中樞神經系統包含：大腦、小腦、腦幹和脊髓；周邊神經系統則指12對腦神經和31對脊神經，以及伴隨的自主神經系統（交感和副交感神經），脊神經在上肢先合併成臂神經叢再延伸並分出正中神經、尺神經、橈神經等；在下肢脊神經先合併成腰薦神經叢再延伸分出坐骨神經、脛骨神經、腓骨神經、股神經等。

大多數的周邊神經都具有感覺及運動纖維，感覺纖維將接受到的信號傳入中樞神經系統，運動纖維與肌肉相連結，管控肌肉動作，肌肉與周邊神經密不可分，所以肌肉或周邊神經的病症統稱為神經肌肉疾病（Neuromuscular Disease），是肌電圖檢查的對象。

神經肌肉疾病常見症狀為麻木感、觸電般疼痛感、肌肉無力或萎縮，但中樞神經系統的疾病也會有相同的症狀，所以申請肌電圖檢查前，得先由醫師診察確認非中樞神經系統的問題，懷疑是神經肌肉疾病才需肌電圖檢查。

常見的神經肌肉疾病壓迫性神經病變：正中神經在手腕部位受到壓迫出現的症狀，稱為腕道症候群。

橈側三個半手指（即拇指、食指、中指及半根無名指）麻木疼痛為其主要症狀，睡覺或手腕用力時症狀加重，多因手腕重複動作所致，好發於家庭主婦，所以又稱媽媽手或阿嬤手。

另外，尺神經路過手肘的內側，介於皮骨之間，缺乏肌肉保護，常因手肘彎曲太久或姿勢不良，直接被壓迫導致尺神經麻痺，或稱肘道症候群，造成小指及無名指的內半側麻痛。

因常見於打麻將的病人，又稱麻將手。

麻痛是壓迫性神經病變之早期症狀，嚴重者會有肌肉無力或萎縮的現象。

神經根病變：頸椎退化或椎間盤突出會導致神經根壓迫，稱為頸神經根病變，輕者上肢麻痛，重者上肢肌肉無力或萎縮。

腰椎退化或椎間盤突出會導致腰薦神經根病變，或稱坐骨神經痛，早期病人下肢麻痛，嚴重者下肢肌肉無力或萎縮。

多發性周邊神經病變：以肢體的末端麻痛為其主要症狀，先腳麻再手麻，其分布如同穿襪子戴手套，常見糖尿病、尿毒、化學治療、酗酒及自體免疫疾病之患者，嚴重者亦會出現肌肉無力或萎縮。

顏面神經麻痺：主要症狀為顏面肌肉無力，嘴歪流口水，講話漏氣，眼睛閉不緊，通常急性發病，可因外傷造成，但多數原因不明，可能與病毒感染有關，又稱貝爾氏麻痺。

肌肉病變、運動神經元疾病及肌無力症：以肌肉無力或萎縮為主要症狀，通常上下肢都會受到影響。

肌肉病變常與自體免疫、基因遺傳或藥物有關；肌無力症亦因自體免疫所致。

運動神經元疾病又稱漸凍人，至今病因不明。

肌電圖檢查(Electromyography, EMG)可分為神經傳導檢查(Nerve Conduction Studies, NCS or NCV)及針極肌電圖(needle EMG)兩個項目。

神經傳導檢查神經傳導檢查是用電刺激周邊神經，測試神經的反應大小及傳導時間和速度，這項檢查屬於非侵襲性，可在醫師的指導下由技術人員完成，病人只有局部被電到的感覺，因電量低沒有其他的不舒服，所需時間因檢查部位而異，大約每個案例15-3