內科-骨髓化生不良症候群-高點醫護網 | 骨髓化生不良症候群存活率
高點建國醫護網,內科,骨髓化生不良症候群,造血幹細胞,白血病,骨髓細胞,克隆性疾病,MDS,病態造血,臨床醫學教室,前言Myelodysplastic Syndrome,高點醫護網,即時 ...內科-骨髓化生不良症候群-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名內科-骨髓化生不良症候群重要考點骨髓化生不良症候群是一種造血幹細胞異常之克隆性疾病，表現為週邊血細胞減少，骨髓細胞增生，參雜成熟和幼稚細胞形態異常的一種病態造血，最終朝向白血病（leukemia）轉化的疾病。
說明前言 MyelodysplasticSyndrome(MDS)目前被認為是一組在生物學上和臨床上均表現出異質性的克隆性疾病。
主要表現為週邊血中全血球減少，骨髓細胞增生，成熟和不成熟血球形態異常，即病態造血（無效造血）所造成的各種疾病，具有最終朝向急性骨髓性白血病(leukemia）轉化的趨勢。
一般發生率為每十萬人中有5人，好發年齡多在65-70歲前後。
分類 國際上主要有2種分類系統，一種是FAB分類系統（French-American-Britishclassification），另一種是世界衛生組織（WHO）分類系統。
FAB系統是以形態學為基礎的分類，分為5個亞型，一般診斷必須要在3種系列的造血細胞中至少有2種有增生不良（dysplastic）的型態學變化，此分型有助於預後的評價和預測轉化為白血病的風險；WHO分類系統以形態學、核型和臨床特點為基礎對MDS進行重新分類，尚未被廣泛接受。
FAB分類系統WHO分類系統頑抗性貧血（RefractoryAnemia，RA）或稱難治性貧血RA(1系)5q缺失的MDS（5qminussyndrome）頑抗性血細胞減少伴多系病態造血（refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD）頑抗性貧血伴環形鐵粒幼細胞增多（RefractoryAnemiawithringedsideroblast，RARS）RARS(1系)頑抗性貧血伴芽母細胞過多（RefractoryAnemiawithexcessofblast，RAEB）RCMD—RSRAEB—1(<10%芽母細胞)RAEB—2(≧10%芽母細胞)頑抗性貧血伴芽母細胞過多且正轉化（RefractoryAnemiawithexcessofblastintransformation，RAEB-T）或稱難治性貧血伴原始細胞增多轉換型（RAEB—T）AML慢性髓性單球性白血病（ChronicMyelomonocyticLeukemia，CMML）或稱慢性骨髓單核細胞白血病（CMML）MDS/MPDMDS未分類型（MDS-unclassified，MDS—U）【註】WHO分類法中，與傳統診斷分類法之差異在於：在三種造血細胞中，僅有一種有增生不良的型態變化，即可以診斷MDS，尤其是診斷RA及RARS時，但必須已排除其他原因且已經確認至少有6個月的增生不良型態變化。
將RAEB分為RAEB—1(<10%芽母細胞)及RAEB—2(≧10%芽母細胞)兩組。
加入3個新類別:refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia(RCMD)，5qminussyndrome，MDS-unclassified等。
建議將RAEB-T的芽母細胞比率由30%降至20%；化學治療必須依據病患體能狀態、年齡、合併之慢性病、染色體檢查等因素來決定。
臨床特點現為輕度貧血到重度的週邊血球減少，MDS最常見的表現僅有血小板減少，可以表現為週邊血球分類及血球數的診斷為輕度貧血，而且沒有症狀。
血球減少和血球功能異常導致的syndrome可以表現為：(1)貧血：貧乏、氣不足、心臟病症狀加重；(2)粒白血球減少和功能異常：反覆感染；(3)血小板減少和功能異常：自發性瘀點、瘀斑和牙齦出血。
由於細胞因子釋放，可出現食慾減退、體重下降、發燒、盜汗，通常在進展期。
脾腫大，常見於CMML，並可能導致腹痛、腹脹。
實驗室檢查週邊血檢查：大細胞/正色素貧血，和(或)PMN增多，和(或)PLT減少、和(或)MNC增多和(或)PLT增多。
骨髓穿刺抹片檢查：大多數病患骨髓抹片提示骨髓增生
說明前言 MyelodysplasticSyndrome(MDS)目前被認為是一組在生物學上和臨床上均表現出異質性的克隆性疾病。
主要表現為週邊血中全血球減少，骨髓細胞增生，成熟和不成熟血球形態異常，即病態造血（無效造血）所造成的各種疾病，具有最終朝向急性骨髓性白血病(leukemia）轉化的趨勢。
一般發生率為每十萬人中有5人，好發年齡多在65-70歲前後。
分類 國際上主要有2種分類系統，一種是FAB分類系統（French-American-Britishclassification），另一種是世界衛生組織（WHO）分類系統。
FAB系統是以形態學為基礎的分類，分為5個亞型，一般診斷必須要在3種系列的造血細胞中至少有2種有增生不良（dysplastic）的型態學變化，此分型有助於預後的評價和預測轉化為白血病的風險；WHO分類系統以形態學、核型和臨床特點為基礎對MDS進行重新分類，尚未被廣泛接受。
FAB分類系統WHO分類系統頑抗性貧血（RefractoryAnemia，RA）或稱難治性貧血RA(1系)5q缺失的MDS（5qminussyndrome）頑抗性血細胞減少伴多系病態造血（refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD）頑抗性貧血伴環形鐵粒幼細胞增多（RefractoryAnemiawithringedsideroblast，RARS）RARS(1系)頑抗性貧血伴芽母細胞過多（RefractoryAnemiawithexcessofblast，RAEB）RCMD—RSRAEB—1(<10%芽母細胞)RAEB—2(≧10%芽母細胞)頑抗性貧血伴芽母細胞過多且正轉化（RefractoryAnemiawithexcessofblastintransformation，RAEB-T）或稱難治性貧血伴原始細胞增多轉換型（RAEB—T）AML慢性髓性單球性白血病（ChronicMyelomonocyticLeukemia，CMML）或稱慢性骨髓單核細胞白血病（CMML）MDS/MPDMDS未分類型（MDS-unclassified，MDS—U）【註】WHO分類法中，與傳統診斷分類法之差異在於：在三種造血細胞中，僅有一種有增生不良的型態變化，即可以診斷MDS，尤其是診斷RA及RARS時，但必須已排除其他原因且已經確認至少有6個月的增生不良型態變化。
將RAEB分為RAEB—1(<10%芽母細胞)及RAEB—2(≧10%芽母細胞)兩組。
加入3個新類別:refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia(RCMD)，5qminussyndrome，MDS-unclassified等。
建議將RAEB-T的芽母細胞比率由30%降至20%；化學治療必須依據病患體能狀態、年齡、合併之慢性病、染色體檢查等因素來決定。
臨床特點現為輕度貧血到重度的週邊血球減少，MDS最常見的表現僅有血小板減少，可以表現為週邊血球分類及血球數的診斷為輕度貧血，而且沒有症狀。
血球減少和血球功能異常導致的syndrome可以表現為：(1)貧血：貧乏、氣不足、心臟病症狀加重；(2)粒白血球減少和功能異常：反覆感染；(3)血小板減少和功能異常：自發性瘀點、瘀斑和牙齦出血。
由於細胞因子釋放，可出現食慾減退、體重下降、發燒、盜汗，通常在進展期。
脾腫大，常見於CMML，並可能導致腹痛、腹脹。
實驗室檢查週邊血檢查：大細胞/正色素貧血，和(或)PMN增多，和(或)PLT減少、和(或)MNC增多和(或)PLT增多。
骨髓穿刺抹片檢查：大多數病患骨髓抹片提示骨髓增生