肌肉疾病簡介 | 肌肉系統疾病

可分為二大類,一是因病毒、細菌、黴菌、寄生蟲或外傷所導致之肌炎;另一則是因不明原因或次發於自體免疫疾病或癌症所導致之多發性肌炎及皮肌炎。

主犯四肢近端肌肉,亞急性 ...肌肉疾病簡介      高克培 關尚勇莫名其妙的全身肌肉萎縮無力,是一個非常令人同情的疾病。

即使在醫學發達的今天,縱使大部份的肌病已能找到原因,但仍有半數以上沒有方法治療。

在無法醫治的肌病中,大部份與遺傳有關,故如何正確診斷並認識這些疾病,進而藉由家人接受檢查以及遺傳諮詢,來避免下一代或另一個悲慘的人生重蹈覆轍,是絕對不可缺的。

肌肉疾病見於各年齡層面,年老者多次發於其他疾病而來:例如因肺癌所致之多發性肌炎或內分泌失調及其他內科疾病。

一般而言,肌肉病變多發生於年紀輕或小孩子較多,而且愈年輕得病者其預後愈差,愈晚發病者其預後愈佳,但這些也會因疾病不同而異。

肌肉疾病一般而言都不侵犯神經系統,故不會有感覺障礙,或大小便失禁的現象。

在智力上,除粒腺體性肌病和部份先天性肌病及裘馨氏症患者智商稍有影響外,其他肌病都不受影響。

故當你發現一個人他的全身肌肉逐漸萎縮,但卻感覺正常且無大小便失禁的現象時,你就該考慮他是否是肌肉疾病了。

肌肉疾病大致上可分:1.   先天性肌肉病:孩童生下來本身肌肉就有問題,但會隨時間漸漸進步(但少有進步到像完全正常人一樣),有時母親會發現懷孕時胎動較少,胎兒生下來後呼吸及哭聲微弱,手腳軟軟的,活動力少,學爬、坐、站、走動較同齡兒童為慢,但總會漸漸進步。

有些病童智商較低,這是屬於良性的疾病,預後佳。

2.   肌原性肌肉萎縮症:這是最常見的肌肉疾病,且預後最差,癱瘓和早期死亡率最高的肌病,致病原因不明,絕大多數與遺傳有關。

又可分為:   裘馨氏肌肉萎縮症:特徵為性聯遺傳,只有男性才發病,女性則為帶原者。

主犯四肢近端和臀部肌肉,萎縮日益嚴重。

這是最嚴重最可怕的疾病,無藥可治,故須以最積極的遺傳諮詢來避免下一代的再發生。

   肌帶型肌萎縮症:亦為常見的遺傳性肌病。

致病基因為正染色體隱性遺傳。

主犯四肢之近端和肩、臂之肌肉,發病多在10至40歲左右,上述肌肉日漸萎縮,但臉部肌肉通常完好,智力正常。

一般病程緩慢,但偶可見快速惡化早期死亡者。

   顏面肩胛上腕型:為正染色體顯性之遺傳,而非性聯遺傳,家中常有其他成員亦患有此症,每代均有50%的發生率,男性、女性皆會得病。

唯發病年齡不一,程度各異。

此症與其他肌病最大不同在於顏面肌肉早期即受到波及,病人臉上無表情,笑容怪異,眼睛亦無法閉上,不能吹口哨,不會用吸管,睡著時兩眼半閉。

此外,肩膀肌肉萎縮,肩胛骨向上隆起似鳥翼一般,手臂會上細下粗。

發病年齡為6至20歲,病程緩慢但會繼續變壞。

   肌強直性肌萎縮症:為正染色體顯性遺傳,每代有50%之發生率,發病年齡一代比一代早,但多為20至30歲時,偶可見先天型(一生下來即已發病者)。

此病特徵除肌肉系統外,尚有許多器官受到影響,如禿頭、心肌傳導阻滯、白內障、睪丸萎縮、糖尿病等。

在肌肉方面,主犯肢體遠端肌肉、顏面肌肉和頸部肌肉。

病人用力握拳則手會張不開來,用力開眼則眼皮張不開,愈冷就愈嚴重,但愈活動則愈改善,這種肌肉一旦收縮就無法立即放鬆的狀態就叫做肌強直。

3.   脊髓性肌萎縮症:嚴格來說並不屬於肌肉疾病,而為神經疾病。

臨床表現與肢帶型肌萎縮症極難區分。

此病症主犯四肢近端和軀幹之肌肉,發病年齡不一,愈早發病者預後愈差。

此病由於只影響運動神經原,但感覺神經完好,故不會有任何感覺缺乏,亦無智力問題或大小便失禁之現象。

目前並無有效治療方式。

藉由肌電波和肌肉切片檢查可以幫助正確之診斷。

4.   代謝性和內分泌性肌病:包括先天性由遺傳導致的糖原貯積病和脂肪貯積病,及後天性因甲狀腺、副甲狀腺、胃上腺功能過高或過低所引起的肌病和因服用大量腎上腺皮質荷爾蒙(即俗稱美國仙丹)所引起的肌病。

前者發病年齡多在嬰幼兒和少、青年時期,預後亦有很大差別,有的在嬰兒期即因呼吸困難而死亡。

飲食及運動習慣的改正是治療的唯一方法;後者則需立即改正內分泌狀況。

5.   發炎性肌病:即因肌肉發炎而致病。

可分為二大類,


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