後天及先天的肌肉病變 | 肌肉萎縮症 後天

在頸部、手部手腳伸肌關節太陽曝曬的地方,有紫紅腫皮疹,稱為Grottron's papules。

眼眶邊紅腫及壞死性血管炎可見於症狀嚴重的患者。

指尖微血管通常會增大及變形。

肌肉疼痛 ...神經科常見疾病跳到主文神經科常見疾病部落格全站分類:醫療保健相簿部落格留言名片Jul18Tue201711:24後天及先天的肌肉病變後天及先天的肌肉病變(acquiredandcongenitalmyopathies)                                                        林口長庚醫院神經內科系神經肌病科主治醫師朱俊哲 現代人因為生活壓力大,常常會抱怨這裡無力那裡酸痛,如果有四肢漸進性無力或肌肉萎縮現象,又缺乏一些感覺神經的問題,則可能必須考慮是否有肌肉病變,因為許多肌肉疾病的原因尚未了解,我們通常使用較彈性的定義來說明肌肉疾病,廣義的肌肉病變(myopathy)則認為舉凡任何疾病其症狀是因肌纖維或周圍結締組織、血管發生病理、生化或電生理變化所引起,造成肌肉構造或功能的問題導致的疾病,而非續發於中樞或末梢神經之病變,這些肌肉疾病可見於各年齡層面,年老者多次發於其他疾病而來;例如因癌症所致之多發性肌炎內分泌失調及其他內科疾病。

一般而言,肌肉病變多發生於年紀輕或小孩子較多,而且愈年輕得病者其預後愈差,愈晚發病者其預後愈佳,但也會因疾病不同而異。

這些疾病包括後天及先天的肌肉病變。

下面則列舉一些較常見的疾病。

 後天性肌肉病變 一、發炎性肌病變(inflammatorymyopathy):發炎性肌病變代表以發炎細胞為主要特徵。

雖然致病機轉目前仍未能完全瞭解,但根據臨床組織,肌電圖及血清檢查即可診斷,包括原發性的皮肌炎(Dermatomyositis),多發性肌炎(Polymyositis),包涵體肌炎(inclusionbodymyositis)及續發性與結締組織疾病,巨細胞及肉瘤細胞,嗜伊紅性症候群及肌炎及與傳染病(病毒、寄生蟲、蠕蟲、細胞及黴菌)所導致之肌肉病變。

(一)皮肌炎(Dermatomyositis):皮肌炎為最易辨認之發炎性肌病變,分為成人及幼年型,臨床類似,但預後即治療不同。

臉部有紅斑、脫屑及微血管擴張(Telangiectasia)病變。

延伸至臉瞼部分稱為heliotropesign。

在頸部、手部手腳伸肌關節太陽曝曬的地方,有紫紅腫皮疹,稱為Grottron’spapules。

眼眶邊紅腫及壞死性血管炎可見於症狀嚴重的患者。

指尖微血管通常會增大及變形。

肌肉疼痛在幼童報告較多,在大人較少。

而肌無力通常呈現漸進性。

首先影響至肌肉近端如頸伸肌、肢帶肌、髖伸屈肌。

且會進行至遠端肌。

三分之一病人有吞嚥困難,乃因發炎性引起食道蠕動不正常。

呼吸肌、顏面肌較少受侵犯,並造成關節,心臟,肺部血管炎影響,許多醫師認為有此疾病的患者,罹患癌症的機率相當大。

約為正常5-11倍機率,大於50歲男性機率更高,大部分惡性腫瘤在發生肌炎前或同時期被發現。

(二)多發性肌炎(polymyositis):多發性肌炎並不是無皮疹變化之皮肌炎。

兩者雖有相類似臨床特徵,但其病理機轉並不相同。

多發性肌炎較少發生於20歲前,臨床表徵會出現肌無力,病程為亞急性或漸漸發生,近端肌肉及頸部屈肌易受影響,吞嚥困難亦相當常見,呼吸衰竭較皮肌炎少,約三分之一病人有肌肉疼痛。

心臟及肺部併發症類似皮肌炎,且有較高得到癌症的機率。

 二、週期性麻痺(periodicparalysis):週期性肌麻痺主要以重覆性,短暫性地發作為主要特徵。

在休息或睡眠時發作,絕不會發生於激烈運動中,雖然這也是一個誘發因素。

大部分的病人發作皆是由於續發性的週期性麻痺,原由為電解質(鉀離子)的不平衡。

這些疾病會漸漸造成肌肉無力,即使在沒發作時,可能是由於急性發作後造成肌纖維累積性的傷害。

最常見續發性低血鉀週期麻痺,原因為甲狀線功能低下,腎小管酸化症,腎上腺產生睪固酮的腺瘤及大腸絨毛腺瘤。

事實上幾乎所有的週期性麻痺有相類似的臨床表徵,約20至30歲發病,大部分為男性。

典型的發作於休息時,非發作期的肌力為正常。

 三、代謝性肌病變(metabolicmyopat


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