多發性肌炎和皮肌炎 | 肌肉病變
多發性肌炎和皮肌炎. 過敏免疫風濕內科顏正賢副教授. 多發性肌炎和皮肌炎是一種特異性的發炎性肌肉病變,女性比男性多。
此病主要以侵犯骨骼肌為主,但心臟、胃腸道、肺 ...多發性肌炎和皮肌炎過敏免疫風濕內科 顏正賢副教授 多發性肌炎和皮肌炎是一種特異性的發炎性肌肉病變,女性比男性多。
此病主要以侵犯骨骼肌為主,但心臟、胃腸道、肺部和關節亦可能受侵犯。
此病依其所合併的臨床、病理變化和發生年齡,可次分為多種,包括原發性、合併腫瘤、合併其它自體免疫疾病、發生於孩童....。
詳細致病機轉不明,但此類病人常有自體抗體的出現,因此自體抗體可能在多發性肌炎的致病過程中扮演某種角色。
多發性肌炎臨床上的特點是對稱性的上下肢近端(即上臂和大腿處)會有肌肉無力的現象,有時會合併肌肉酸痛。
實驗室檢查的特點是血中肌肉酵素(GOT、CPK、LDH)會升高,肌電圖檢查多少有特殊的變化,肌肉切片則可見局部肌肉壞死、發炎和再生現象。
病人的臨床表現因人而異,有些病人有急性的症狀產生,且病情進展迅速。
但較典型的是病人在數月內慢慢發生全身無力、倦怠和體重減輕等症狀,少數病人則可能有自發性的緩解或病情惡化的現象。
早期時,因下肢受侵犯病人常埋怨上下樓梯困難或由椅子站起時有困難。
繼而上肢受侵犯,病人梳頭髮手無法舉起來,有些病人因頸部肌肉受侵犯,致早上起床時頭無法抬高離開枕頭。
少數病人則有咀嚼、吞嚥困難甚至呼吸困難。
心臟若受侵犯可能造成心律不整、心臟衰竭、心臟傳導障礙、心室肥厚、心包膜炎。
約有一半的病人肺功能檢查有異常現象,部份病人可能有肺部纖維化或關節炎。
皮肌炎則是病人除有肌肉病變外,尚有皮膚的表徵,包括在手指關節處背部有Gottron氏皮疹或丘疹、眼皮有向陽性皮疹、光敏感反應、指甲周圍有紅斑、毛細血管擴張....。
皮膚表徵可能比肌肉的病變早或晚或同時出現。
多發性肌炎或皮肌炎病人(尤其是後者)合併惡性腫瘤的機會比一般人高。
因此,對於此類病人應施行各種必要的檢查。
治療方面,大部份病人在治療初期需較大量的類固醇,且多數病人對於類固醇治療均有反應,但部份對類固醇治療反應不佳的病人,可加上免疫抑制劑治療。
高醫醫訊第十七卷第二期
此病主要以侵犯骨骼肌為主,但心臟、胃腸道、肺 ...多發性肌炎和皮肌炎過敏免疫風濕內科 顏正賢副教授 多發性肌炎和皮肌炎是一種特異性的發炎性肌肉病變,女性比男性多。
此病主要以侵犯骨骼肌為主,但心臟、胃腸道、肺部和關節亦可能受侵犯。
此病依其所合併的臨床、病理變化和發生年齡,可次分為多種,包括原發性、合併腫瘤、合併其它自體免疫疾病、發生於孩童....。
詳細致病機轉不明,但此類病人常有自體抗體的出現,因此自體抗體可能在多發性肌炎的致病過程中扮演某種角色。
多發性肌炎臨床上的特點是對稱性的上下肢近端(即上臂和大腿處)會有肌肉無力的現象,有時會合併肌肉酸痛。
實驗室檢查的特點是血中肌肉酵素(GOT、CPK、LDH)會升高,肌電圖檢查多少有特殊的變化,肌肉切片則可見局部肌肉壞死、發炎和再生現象。
病人的臨床表現因人而異,有些病人有急性的症狀產生,且病情進展迅速。
但較典型的是病人在數月內慢慢發生全身無力、倦怠和體重減輕等症狀,少數病人則可能有自發性的緩解或病情惡化的現象。
早期時,因下肢受侵犯病人常埋怨上下樓梯困難或由椅子站起時有困難。
繼而上肢受侵犯,病人梳頭髮手無法舉起來,有些病人因頸部肌肉受侵犯,致早上起床時頭無法抬高離開枕頭。
少數病人則有咀嚼、吞嚥困難甚至呼吸困難。
心臟若受侵犯可能造成心律不整、心臟衰竭、心臟傳導障礙、心室肥厚、心包膜炎。
約有一半的病人肺功能檢查有異常現象,部份病人可能有肺部纖維化或關節炎。
皮肌炎則是病人除有肌肉病變外,尚有皮膚的表徵,包括在手指關節處背部有Gottron氏皮疹或丘疹、眼皮有向陽性皮疹、光敏感反應、指甲周圍有紅斑、毛細血管擴張....。
皮膚表徵可能比肌肉的病變早或晚或同時出現。
多發性肌炎或皮肌炎病人(尤其是後者)合併惡性腫瘤的機會比一般人高。
因此,對於此類病人應施行各種必要的檢查。
治療方面,大部份病人在治療初期需較大量的類固醇,且多數病人對於類固醇治療均有反應,但部份對類固醇治療反應不佳的病人,可加上免疫抑制劑治療。
高醫醫訊第十七卷第二期