神經系統結節病 | 神經結節
結節病(sarcoidosis)又稱肉樣瘤病，是一種原因未明的慢性肉芽腫病，可侵犯全身多個器官，以肺和淋巴結發病率最高。
約5%的結節病患者侵犯神經系統，出現神經系統損害的 ...神經系統結節病跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>神經系統結節病結節病(sarcoidosis)又稱肉樣瘤病，是一種原因未明的慢性肉芽腫病，可侵犯全身多個器官，以肺和淋巴結發病率最高。
約5%的結節病患者侵犯神經系統，出現神經系統損害的表現,稱為神經系統結節病(neurosarcoidosis)。
神經系統結節病可以反覆發作，據統計約1/3的患者病程中可有反覆，非複發性神經系統結節病約佔68%。
目錄1神經系統結節病的病因2神經系統結節病的症状3神經系統結節病的診斷3.1神經系統結節病的檢查化驗3.2神經系統結節病的鑒別診斷4神經系統結節病的併發症5神經系統結節病的預防和治療方法5.1神經系統結節病的西醫治療6參看神經系統結節病的病因(一)發病原因神經系統結節病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。
(二)發病機制結節病性肉芽腫最易侵犯基底部軟腦膜，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑塊。
鏡檢：腦膜血管周圍可見均勻分布的多發性非乾酪性肉芽腫或肉芽腫性血管炎，炎症可累及腦膜動脈、靜脈、基底動脈及其分支的外膜，較少侵犯血管中層。
內膜完整。
腦實質的損害多位於幕上，呈佔位性病變，病灶可以是單個或多個，與周圍組織的界限不清，少數可有包膜。
侵犯脊髓時，脊髓外觀可正常、萎縮或類似髓內腫瘤，鏡檢：硬脊膜、蛛網膜、軟脊膜、灰質及白質均可有肉芽腫浸潤，常伴有側索和後索脫髓鞘改變。
周圍神經損害時主要在神經外膜與神經周圍間隙的小血管有較小的多發性肉芽腫，可伴有軸突變性和脫髓鞘改變。
累及肌肉時，可見肌內膜和肌束膜有肉芽腫浸潤，疾病早期肌纖維可不受侵犯，以後可發生廣泛性肌纖維間隙浸潤，肌纖維變性被結締組織代替。
神經系統結節病的組織學改變與其他器官受侵犯時一樣，系非乾酪性類上皮肉芽腫，主要由類上皮樣細胞組成，並伴有多核巨細胞和少量淋巴細胞，巨細胞內偶見星狀體或舒曼(Schaumann)小體等包涵體。
無乾酪壞死，抗酸染色陰性，鍍銀染色可見結節內及周圍有較豐富的網狀纖維。
神經系統結節病的症状多呈緩慢起病，神經系統損害症状的輕重與結節性肉芽腫是否活動、病變部位和範圍有關。
1.腦部損害神經系統結節病主要累及腦膜、腦膜旁、腦實質、下丘腦及垂體等。
腦膜損害者，以慢性腦膜炎表現為主，患者表現有頭痛、嘔吐、頸項強直或伴癲癇發作，顱底蛛網膜受累者，可有多數腦神經損害，腦膜受累者常伴有下丘腦、垂體的損害，可有尿崩症、自主神經功能紊亂及血泌乳素水平異常等表現。
腦實質的損害也比較常見，以腦室周圍及室管膜受累為主，表現為單個或多個結節性肉芽腫，患者常有頭痛、嘔吐、視盤水腫、偏癱、偏盲、失語，多發性肉芽腫損害可引起痴呆，室管膜受累常出現腦積水。
以顱內腫瘤的形式發病者較少，可表現類似於腦膜瘤和膠質瘤。
也可有腦幹、小腦的損害。
神經系統結節病患者出現卒中樣表現十分罕見，少數報導有TIA發作、完全性缺血性卒中及血管炎性顱內出血的表現。
許多屍解後發現本病患者存在腦血管的肉芽腫性血管炎，臨床卻沒有卒中的表現，相反地表現為緩慢進行性的瀰漫性腦病，如頭痛、意識障礙、癲癇、痴獃等。
2.脊髓損害較少見。
神經系統結節病的脊髓損害多呈亞急性或慢性病變，以局部肉芽腫浸潤及局部佔位表現為多見，臨床表現為腰痛、腿痛、無力、感覺減退或缺失、截癱、大小便障礙等。
脊髓MRI對脊髓損害的診斷具有較高價值。
3.周圍神經損害在神經系統結節病患者中，脊神經受累最常見，高達6%～18%，可在無全身結節病表現的情況下出現。
臨床呈急性、亞急性或反覆發作性。
可表現為單神經炎、多發性神經根病變(polyradiculopathy)、Guillain-Barre症候群、對稱性多發性神經病(symmetricpolyneuropathy)等。
腦神經損害以面神經受損多見，可表現為周圍性面癱、聽力障礙、視力障礙及眼球運動障礙等。
4.肌肉系統損害有報導本病肌肉損害的特徵是肉芽腫性多發性肌炎的徵象。
臨床可無症状，或表現為肌肉無力、肌萎縮、肌痛、肌肉結節存在，以軀幹肌、肢體近端肌肉損害為主
約5%的結節病患者侵犯神經系統，出現神經系統損害的 ...神經系統結節病跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>神經系統結節病結節病(sarcoidosis)又稱肉樣瘤病，是一種原因未明的慢性肉芽腫病，可侵犯全身多個器官，以肺和淋巴結發病率最高。
約5%的結節病患者侵犯神經系統，出現神經系統損害的表現,稱為神經系統結節病(neurosarcoidosis)。
神經系統結節病可以反覆發作，據統計約1/3的患者病程中可有反覆，非複發性神經系統結節病約佔68%。
目錄1神經系統結節病的病因2神經系統結節病的症状3神經系統結節病的診斷3.1神經系統結節病的檢查化驗3.2神經系統結節病的鑒別診斷4神經系統結節病的併發症5神經系統結節病的預防和治療方法5.1神經系統結節病的西醫治療6參看神經系統結節病的病因(一)發病原因神經系統結節病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。
(二)發病機制結節病性肉芽腫最易侵犯基底部軟腦膜，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑塊。
鏡檢：腦膜血管周圍可見均勻分布的多發性非乾酪性肉芽腫或肉芽腫性血管炎，炎症可累及腦膜動脈、靜脈、基底動脈及其分支的外膜，較少侵犯血管中層。
內膜完整。
腦實質的損害多位於幕上，呈佔位性病變，病灶可以是單個或多個，與周圍組織的界限不清，少數可有包膜。
侵犯脊髓時，脊髓外觀可正常、萎縮或類似髓內腫瘤，鏡檢：硬脊膜、蛛網膜、軟脊膜、灰質及白質均可有肉芽腫浸潤，常伴有側索和後索脫髓鞘改變。
周圍神經損害時主要在神經外膜與神經周圍間隙的小血管有較小的多發性肉芽腫，可伴有軸突變性和脫髓鞘改變。
累及肌肉時，可見肌內膜和肌束膜有肉芽腫浸潤，疾病早期肌纖維可不受侵犯，以後可發生廣泛性肌纖維間隙浸潤，肌纖維變性被結締組織代替。
神經系統結節病的組織學改變與其他器官受侵犯時一樣，系非乾酪性類上皮肉芽腫，主要由類上皮樣細胞組成，並伴有多核巨細胞和少量淋巴細胞，巨細胞內偶見星狀體或舒曼(Schaumann)小體等包涵體。
無乾酪壞死，抗酸染色陰性，鍍銀染色可見結節內及周圍有較豐富的網狀纖維。
神經系統結節病的症状多呈緩慢起病，神經系統損害症状的輕重與結節性肉芽腫是否活動、病變部位和範圍有關。
1.腦部損害神經系統結節病主要累及腦膜、腦膜旁、腦實質、下丘腦及垂體等。
腦膜損害者，以慢性腦膜炎表現為主，患者表現有頭痛、嘔吐、頸項強直或伴癲癇發作，顱底蛛網膜受累者，可有多數腦神經損害，腦膜受累者常伴有下丘腦、垂體的損害，可有尿崩症、自主神經功能紊亂及血泌乳素水平異常等表現。
腦實質的損害也比較常見，以腦室周圍及室管膜受累為主，表現為單個或多個結節性肉芽腫，患者常有頭痛、嘔吐、視盤水腫、偏癱、偏盲、失語，多發性肉芽腫損害可引起痴呆，室管膜受累常出現腦積水。
以顱內腫瘤的形式發病者較少，可表現類似於腦膜瘤和膠質瘤。
也可有腦幹、小腦的損害。
神經系統結節病患者出現卒中樣表現十分罕見，少數報導有TIA發作、完全性缺血性卒中及血管炎性顱內出血的表現。
許多屍解後發現本病患者存在腦血管的肉芽腫性血管炎，臨床卻沒有卒中的表現，相反地表現為緩慢進行性的瀰漫性腦病，如頭痛、意識障礙、癲癇、痴獃等。
2.脊髓損害較少見。
神經系統結節病的脊髓損害多呈亞急性或慢性病變，以局部肉芽腫浸潤及局部佔位表現為多見，臨床表現為腰痛、腿痛、無力、感覺減退或缺失、截癱、大小便障礙等。
脊髓MRI對脊髓損害的診斷具有較高價值。
3.周圍神經損害在神經系統結節病患者中，脊神經受累最常見，高達6%～18%，可在無全身結節病表現的情況下出現。
臨床呈急性、亞急性或反覆發作性。
可表現為單神經炎、多發性神經根病變(polyradiculopathy)、Guillain-Barre症候群、對稱性多發性神經病(symmetricpolyneuropathy)等。
腦神經損害以面神經受損多見，可表現為周圍性面癱、聽力障礙、視力障礙及眼球運動障礙等。
4.肌肉系統損害有報導本病肌肉損害的特徵是肉芽腫性多發性肌炎的徵象。
臨床可無症状，或表現為肌肉無力、肌萎縮、肌痛、肌肉結節存在，以軀幹肌、肢體近端肌肉損害為主