裘馨型肌肉萎縮症兒童日常生活之防護 | 兒童 肌肉病變

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肌無力則易發生跌倒、撞到、關節攣縮。

二、呼吸問題:當不能走路後約10歲以後會遇到呼吸的問題,呼吸的肌肉及橫隔膜會受到一連串障礙,尤其晚上睡覺時,不能呼吸,血中氧氣濃度降低,早上起床會一直頭昏,晚上換氣較不足。

三、心臟的問題:小朋友到了不能走路,體型有兩種極端變化:過度肥胖或過度瘦弱,兩種都不是很好。

另外還有心理的問題,學校教育的問題。

 壹、運動機能障礙的防護:一、避免頭部損傷:運動機能障礙的問題一般因為小朋友肌肉力量不夠,尤其下肢力量比上肢力量弱,小朋友常走路想走快一點就會跌倒,要預防跌倒所受的各式傷害。

DMD的小朋友常因跌倒撞到頭而有頭部外傷來看急診,所以如果小朋友願意就給他帶安全帽,避免頭部損傷。

在家要注意,常走路的地方要注意地面的平整。

二、關節攣縮的預防:最重要的是小朋友的關節要放在正確的位置、方式,作拉筋的動作。

關節要充份的運動,不要因為肌無力運動不足而造成關節的攣縮,如果攣縮影響到小朋友走路,那可能要開刀才能夠再走路,可讓家長們參考。

一般下肢較嚴重,還有踝關節、膝關節、股關節,每個關節都要家長幫小朋友被動的運動。

家長認為小朋友會走,會動就讓他自己動,其實他自己動可能力量不夠。

如果力量不夠有可能產生攣縮,攣縮後整個關節無法做足夠的運動,因為力量不夠就動的不好,固定在那裡可能會影響日後的功能,一般日常生活中,智力較低,儘量讓他獨立活動。

所以小朋友儘量讓他走路,因為當他不能走後功能就會退化,會越來越明顯。

三、背架的使用:因為這樣的小朋友,下肢功能障礙,坐姿未注意,可能影響到脊柱的側彎。

脊柱側彎會影響日後的呼吸功能,呼吸功能會影響生活品質及壽命。

四、鼓勵小朋友多玩電腦,保持上肢、手指功能:最近在美國、日本,鼓勵小朋友多玩電腦,這有幾個目的:現在電腦很普遍,小朋友手指功能、力量比下肢好,能夠活動得很好,第一.鼓勵維持機械的工作,避免手指關節的萎縮。

第二.小朋友不會無聊,電腦可以作做很多遊戲、畫圖,也可以利用電腦教小朋友唸書。

所以如果家中有電腦,可儘量鼓勵小朋友用電腦,讓他保持上肢的功能、手指的靈活。

 貳、呼吸障礙的防護:呼吸的障礙,一般來講,是因為橫隔膜、肋間肌力低下,所以無法做很好的呼吸,所以,如果小朋友早上起來的時後候會喊頭痛、頭暈,家長要考慮小朋友晚上呼吸時是否有換氣低下的狀況,要和醫生保持聯繫,作呼吸功能的測定。

此外,要注意一下如何克服這個難題。

平常尚未產生這個問題時,要讓小朋友練習做腹式呼吸。

因為腹部肌肉影響較小,儘量讓小朋友練習用腹部肌肉代替胸部肌肉的運動。

另外,作的時候要靠椅背坐,避免脊柱側彎,胸廓避免變形,坐的不好造成脊柱側彎後胸廓變形,功能差更多,會提早產生呼吸障礙的現象,一個有效的方法是讓小朋友練習唱歌,開懷的唱歌。

這樣的小朋友,感覺他們還是很內向、害羞、封閉,家長在這方面要多鼓舞小朋友。

如果可能的話,多讓他唱歌,現在卡拉OK很多,偶而不妨帶他去唱唱歌,一方面調節他的情緒,另一方面可以增加他的肺活量。

一般面對呼吸障礙困難,應對的方式大概這兩種。

 參、心肌病變的防護:今年年初有幾個肌肉萎縮的病人送來急診,嘴唇發黑,大約有兩年沒有看醫生,送進加護病房,發現心肌已肥厚,超音波做起來,有跳動,但心肌沒有收縮,表示已罹患嚴重之心肌病變,尤其較年輕的病人,約15%以下的病人,心肌病變算是最多問題,這樣的病人定期做心電圖檢查、胸部x光,看看心臟肌肉有無產生病變。

如果有,要做心臟衰竭的預防和治療。

如:鹽份的攝取、腳的提高,因為心臟衰竭後腳開始浮腫,呼吸困難,這時也要做鑑別診斷,如果病人有心臟方面的問題,早期可以給他做藥物治療。

如:鹽份的攝取、腳的抬高,因為心臟衰竭後腳開始


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